盲人の中には自分が盲目であることにすら気づいていない人もいる

医療ドラマシリーズ「ハウスMD」は、負傷後に失明した警察官を描いています。

警察官は自分が盲目であるとは感じていなかった。医者がもう一人の医者が何を着ているか尋ねると、彼はためらうことなく「濃紺のズボン、白いシャツ、そして黒い靴」と答えた。まるで本当に見えているかのように。しかし、目の前にいる医師の服装はまったく異なっていた。

医師が何と言おうとも、警官は自分が目が見えていると確信しており、自分は大丈夫だと感じていた。医師は、物理的には目は見えるが、問題は脳が情報を正常に処理できないことだと言った。

この物語はフィクションですが、現実の世界にも似たような現象が存在します。盲人が自分は盲目だとは考えていない場合、その症状はアントン症候群によるものと考えられます。

脳領域間の切断

紀元後 1 世紀には、古代ローマの哲学者ルキウス・アンナエウス・セネカが、ある事例について言及していました。奴隷の一人は重度の失明に見舞われたが、その後も病気だったことを認めず、常に「部屋が暗すぎる」と不平を言い、絶えず寮を変えるよう求めていた。

これはおそらく病態失認症の一種であり、患者は脳損傷により認知障害を患っている可能性があることが今では分かっています。しかし、2000年以上前の古代人は、この問題をあまり科学的かつ体系的に検討することはできなかったでしょう。

19 世紀後半になって初めて、オーストリアの精神科医ガブリエル・アントンが特別な患者に出会いました。ウルスラ・メルツさん（56歳）はかつて仕立て屋だった。彼女はめまいと頭痛によく悩まされていた。その後、周囲の人たちは彼女の精神状態が少し異常であることに気づき、その精神状態は仕事にも影響を及ぼした。アントン医師がウルスラを診察する前、ウルスラは2年間働けない状態だった。

ウルスラの治療中、アントン医師はウルスラの視野が非常に狭い場合があり、その限られた視野が同じ日のうちに完全な暗闇に変わることがあることを発見しました。病気が進行するにつれ、患者はすぐに完全に失明しました（ただし、瞳孔反応と眼底検査は正常のままでした）。この瞬間、彼女はもはや光と闇を知覚することができず、近いか遠いかの物体を感知することもできなくなっていた。たとえ誰かが突然彼女の方へ近づいてきても、ウルスラのまぶたは動かなかった。

医師たちを困惑させたのは、手術の全過程​​を通じて、患者が視力を失いつつあること、あるいは失ったことに気づいていないようだったことだ。ウルスラは、目が見えないことに対して一度も不満を言わず、それが自分の生活にどのような影響を与えているかも語らなかった。医者がウルスラの目の前にいくつかの物体を置き、それが何であるかを尋ねると、ウルスラは落ち着いてそれを見たと答えましたが、説明された物体は常に現実とは異なっていました。時々、医師は何も入れなかったが、それでも見たと言うことがありました。自分の視力についてどう感じているかと聞かれると、ウルスラは一般的な答えを返しました。「若い頃の方が良かったのよ」

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患者が知能の低下や意識のぼやけにより自分が盲目であることを知らないと言われれば、ウルスラの場合には意味をなさないように思えます。結局、彼女は何かの名前を言おうとしても、よく間違えたり、思い出せなかったりするなど、他の問題についても不平を言い、ウルスラはその悩みを表現しました。つまり、彼女は自分の言語障害には気づいていたが、視覚障害があることには気づいていなかったのです。

結局、ウルスラの容態は悪化し、長い昏睡状態の中で亡くなりました。アントン医師は患者の主治医としての仕事を終えたが、神経科学者としての使命はまだ終わっていない。彼はウルスラさんの脳を解剖し、どの部分が機能不全に陥っているのか、そして患者が視力喪失に気づかない原因が何なのかを調べた。

全体的に、患者の脳は重度の萎縮を起こしていませんでした。しかし、視覚信号の処理を主に担う大脳皮質の後頭葉では、皮質下の白質に病変が生じ、白質が大きく失われています。左右の後頭葉にも同様の症状が見られ、後頭回の一部が損傷し、後頭葉と頭頂葉の接合部にある角回も損傷していた。

アントン医師の意見では、後頭葉領域の対称的な病変がウルスラの失明に関係しているとのこと。彼女が目が見えなくなった理由は、おそらく目自体が損傷しているからではなく、視覚信号を処理する脳の能力が破壊されたためだ。

おそらく、世界の花や植物を見るには目だけでは不十分であることに気づいたことでしょう。光センサーとしての目は、光を集める役割のみを果たします。この光は神経信号に変換され、特定の脳領域で処理されて、私たちが鑑賞できる風景になります。センサーは正常でも、信号を処理する脳の領域に機能不全があると、正常な視力が得られなくなります。この症状は「脳視覚障害」とも呼ばれます。

人間が脳損傷により失明することは珍しくありませんが、それではウルスラが自分は見えると思っていた理由が説明できません。科学者たちがもっと懸念しているのは、ウルスラの脳の視覚領域が他の脳領域と正常なつながりを保っているかどうかだ。

そこでアントン博士は患者の脳内のいくつかの経路を観察し始めました。彼は、後頭葉と他の大脳葉を繋ぐ多くの経路が切断され、視覚皮質が末梢から切り離され、左右の後頭葉間の接続も切断されていることを発見した。視覚領域が正常に機能せず、他の脳領域に「視覚領域の機能不全」が通知されない場合、患者が自分の失明を認識するのが困難になるのも当然かもしれません。

しかし、科学者たちは、この病気によって具体的にどの脳領域が損傷を受けるのかまだ分かっていない。

「眼鏡をかけていないから。」

アントン博士がウルスラに物体を見せる時、ウルスラは近くにある物体には手を伸ばして触りましたが、遠くにある物体については単に推測したり「でっちあげて」答えたりしていました。いずれにせよ、彼女は自分が盲目だとは思っていなかった。

科学者たちは、視覚野が周囲の領域とのつながりを失っても、他の領域から刺激を受け取ることができると考えています。たとえば、研究者たちはかつて顕微鏡下で、側頭葉から視覚中枢に刺激を伝達するのに十分な経路があることを発見しました。しかし、この種の刺激が本当の視覚とみなされるかどうかは、ウルスラのケースからは判断できない。

アントン医師は、ウルスラさん以外にも、自分の病気に気づけない患者たちに出会ったことがある。たとえば、自分の聴力が失われていることに気づいていなかった 69 歳の乳搾り女の事例は、1899 年に発表された論文でウルスラと並んで言及されています。20 世紀初頭、ジョセフ バビンスキーというフランスの神経科学者がこの現象に「病態失認」という名前を付けました。これは、患者が特定の感覚または機能の欠陥に気づいていないことを意味します。

視覚性病態失認症は後にアントン症候群、あるいはアントン・バビンスキー症候群と呼ばれるようになりました。この病気はまだまれであり、最も一般的な原因は両側後頭葉を損傷する虚血性脳卒中である。

ウルスラさんのように、これらの盲目の患者は目の前に現れたものに正しく答えることができません。しかし、答えが間違っていると言われると、彼らは「光が暗すぎた」とか「眼鏡をかけていない」と言って、自分が盲目であることを否定することがよくあります。

しかし、ウルスラよりも幸運な患者もいるかもしれない。アントン症候群は脳血管障害の後に発症することが多いため、治療計画は主にアスピリンやスタチンなどの標準的な薬物治療と組み合わせて、血圧、血糖値、血中脂質値などをコントロールするなど、血管の安全を守ることに重点が置かれます。若い患者は通常、認知機能、言語、または記憶に顕著な障害を残さずに回復します。

参考文献:

https://academic.oup.com/book/12735

https://eyewiki.aao.org/Anton_Syndrome

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560626/

https://owenlab.uwo.ca/pdf/1993-David-COGNITIVE%20NEUROPSYCHOLOGY-An-annotated-summary-and-translation.pdf