病気の物語丨ループス患者はどのようにワクチン接種を受けるのでしょうか?ループスを予防するには？予後不良につながる要因は何ですか?理解するための1つの記事

全身性エリテマトーデス（SLE）は治癒が難しく、長期の治療が必要で、患者は病気に苦しむため、「不死の癌」と呼ばれることもあります。しかし実際には、全身性エリテマトーデスは「不死」ではなく、死亡リスクがさらに高くなります。さらに、ほとんどの人が知らない別名も数多くあります。

1. 病名の由来

狼瘡に関する最も古い記録は紀元前460年から375年に遡り、「近代医学の父」として知られるヒポクラテスが狼瘡を診断し、その症状を潰瘍性皮膚病変として表現して「ヘルペス・エスチオメノス」と名付けました。その後、西暦 916 年に、ヘルベルヌスは、このオオカミに噛まれたような皮膚病を「狼瘡」と名付けました。別の説では、13 世紀にロジェリウスという名の医師が、狼に噛まれたような顔面の潰瘍を説明するために「狼瘡」という言葉を使用したと言われています。

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1846年から1851年にかけて、フランスの医師カゼナーヴは「遠心性紅斑」という用語を使用し、別のフランスの医師フォン・ヘブラは「エリテマトーデス」という用語を造り出しました。「エリテマトーデス」という単語はギリシャ語の「 erythros 」に由来しており、大まかに「赤」と訳されます。興味深いことに、エリテマトーデスは、その発疹が場合によっては蝶に似ていることから、「蝶の病気」としても知られています。それ以来、一部のループスはさまざまな体のシステムに影響を与えるため、全身に影響を与えるこのタイプのループスは「全身性」エリテマトーデスと呼ばれ、約70％を占めています。

2. 死因

全身性エリテマトーデスは「不死の癌」と呼ばれていますが、全身性エリテマトーデス患者はさまざまな原因で死亡する可能性があり、主な死因には心血管疾患、感染症、腎臓病などがあります。米国の退役軍人 408 名を分析したところ、平均 11 年間の追跡期間中に 144 名が死亡し、そのうち 134 名 (93%) に明確な死因があったことが分かりました。疾患自体が最も一般的な死因で、49 名 (34%) に発生し、次いで感染症 (n = 32、22%)、心血管疾患 (n = 23、16%)、脳血管疾患 (n = 8、6%)、がん (n = 8、6%) の順でした。

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イタリアの全身性エリテマトーデス患者4,283人のデータを分析したところ、5年生存率と8年生存率はそれぞれ91%と89%であることが示された。死亡者の約半数の根本的な原因は心血管疾患または癌であり、感染症の報告はそれほど多くなかった。全身性エリテマトーデス患者 6,092 人を対象にしたカナダの研究では、初期コホート (1997 ～ 2005 年) と後期コホート (2006 ～ 2014 年) の間に統計的に有意な差は見られませんでした。超過死亡の原因は腎臓病[3.04（2.29、4.05）]、感染症[2.74（2.19、3.43）]、心血管疾患[2.05（1.77、2.38）]であり、がん[1.18（0.96、1.46）]によるものではなかった。さらに、この疾患は男性よりも女性に約 10 倍多く見られますが、予後不良に関連する要因としては、アフリカ系アメリカ人であること、腎臓病 (特にびまん性増殖性糸球体腎炎)、[男性]、若年、発症時の年齢が高いこと、高血圧、社会経済的地位の低さ、抗リン脂質抗体症候群、抗リン脂質抗体の存在、および全体的な疾患活動性の高さが挙げられます。

3. 予防

全身性エリテマトーデスは自己免疫疾患です。治療効果があるのはT細胞ワクチンとタンパク質ペプチドワクチンのみで、予防ワクチンは存在しません。したがって、最善の管理方法は、できるだけ早く医師の診察を受け、できるだけ早く標準化された治療を受けることです。さらに、遺伝的、免疫的、内分泌的、環境的要因も全身性エリテマトーデスの誘発要因となる可能性があります。そのため、早期診断・治療に加え、慢性疾患（特に心血管疾患）の管理や感染症の予防（予防接種等）も必要です。異なるワクチンは治療法によって免疫原性に変化を起こす可能性があることを考慮し、今年、英国医学雑誌（BMJ）に掲載された記事では、全身性エリテマトーデス患者に対する5種類のワクチンの接種推奨事項を体系的にリストアップしました。1. 肺炎球菌ワクチン：欧州リウマチ学会連合の情報によると、全身性エリテマトーデス患者には肺炎球菌ワクチンの接種が強く推奨されています。疾患修飾性抗リウマチ薬で治療されているリウマチ性疾患の患者の場合、肺炎球菌ワクチン接種は、まず13価肺炎球菌結合ワクチン（PCV13）を接種し、その後少なくとも8週間後に23価肺炎球菌多糖体ワクチン（PPSV23）を接種し、5年後にもう一度PPSV23を接種することが望ましい。アメリカリウマチ学会のガイドラインでは、65 歳未満で免疫抑制剤を服用しているリウマチおよび筋骨格系疾患の患者に対して肺炎球菌ワクチン接種を推奨しています。

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リツキシマブを投与される患者は、次回のリツキシマブ注射の少なくとも 2 週間前 (できれば 4 週間前) に肺炎球菌ワクチン接種を受ける必要があります。 2. インフルエンザワクチン：全身性エリテマトーデスのすべての患者は、年に 1 回ワクチン接種を受けることが推奨されます。欧州リウマチ学会のガイドラインによれば、リツキシマブを使用する場合、理想的にはリツキシマブの投与を開始する前、または最後のリツキシマブ投与から 2 ～ 4 週間以内で次の投与の前にインフルエンザワクチン接種を受ける必要があります。 3. COVID-19ワクチン：米国リウマチ学会のガイドラインでは、最後の投与からリツキシマブの次の投与までの2～4週間の間隔をできるだけ長くすることを推奨しています。 4. 破傷風ワクチン: **欧州リウマチ学会のガイドラインによると、全身性エリテマトーデスの患者は（適応がある場合）、リツキシマブ治療を開始する前に破傷風ワクチンを接種する必要があります。ベリムマブを投与されている患者には、定期的な破傷風予防接種が推奨されます。 5. 帯状疱疹ワクチン: 欧州リウマチ学会連合のガイドラインによると、高リスク患者には帯状疱疹ワクチンの接種が推奨されていますが、最近の米国リウマチ学会のガイドラインでは具体的な状況については説明されておらず、18 歳以上のすべてのリウマチ性疾患患者に帯状疱疹ワクチンの接種が推奨されています。最後に、願い = 薬 =

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