心室中隔欠損症の子供が手術を受けるのに最適な時期はいつですか?手術後に注意すべきことは何ですか？

著者: 呂振宇、首都医科大学北京小児病院副主任医師

評者: 首都医科大学北京小児病院主任医師 ジン・メイ

心室中隔欠損症は比較的予後が良好な先天性心疾患です。適切なタイミングで診断と治療を受ければ、ほとんどの患者は手術後、将来の教育、就職、結婚、出産、寿命など、普通の健康な人と同じように、大きな影響を受けることなく通常の生活に戻ることができます。

適切な時期に発見され治療されなければ、重度の肺高血圧症が起こり、手術の結果が悪くなるか、手術の機会が失われ、肺動脈圧を下げるための薬を長期または生涯にわたって使用する必要があります。こうした子どもたちの運動耐性、結婚、出産などにも影響が及び、長期的な平均寿命も短くなるだろう。

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1. 心室中隔欠損症の小児の場合、手術を受けるのに最適な時期はいつですか?

心室中隔欠損症 (VSD) の小児に対する手術のタイミングについては、欠損部のサイズ、位置、症状、年齢、合併症のリスクに基づいた包括的な評価が必要です。一般的な原則は次のとおりです。

1. 小さな欠陥（直径<5mm）

観察して待つ: 自然な収縮や閉じる可能性を確認します。 3～6 か月ごとに定期的に心エコー検査を実施し、手術または介入治療が必要かどうかを専門医に評価してもらいます。

2. 中～大型の欠陥（直径5mm以上）

早期手術の適応:

症状は明らかで、再発性の呼吸器感染症、摂食障害、発達遅延、心不全（薬物療法で十分にコントロールできない場合）などです。

肺高血圧症: 超音波検査または心臓カテーテル検査で肺動脈圧の進行性上昇が示され、不可逆的な肺高血圧症 (アイゼンメンジャー症候群) になる前に手術が必要になります。

年齢: 症状が重度の場合は、生後 3 ～ 6 か月で手術が行われる場合があります。症状はないが欠損が大きい場合は、1～2歳までに手術を完了することが推奨されます。

3. 特別な事情

新生児期の重度の心不全：緊急手術が必要です（例：生後数週間以内）。

他の心臓奇形（大動脈弁逸脱、右室流出路閉塞など）を伴う場合：できるだけ早期（できれば生後 3 ～ 6 か月）に手術を行う必要があります。

介入的閉塞: 筋肉または部分的な膜周囲欠損に適しています。血管合併症のリスクを減らすために、通常は体重が 10 kg 以上（およそ 3 歳以上）の小児が推奨されます。

推奨事項: 症状のある VSD のほとんどは、肺血管疾患を回避するために、生後 6 か月から 2 歳の間に外科手術を行う必要があります。

ヒント: 特に中程度または大きな欠陥がある、または合併症のリスクがある子供の場合、親は盲目的に「自然治癒」を待つことは避けるべきです。適切なタイミングで手術を行うことで予後が大幅に改善されます。

2. 心室中隔欠損症の手術を受ける前にはどのような準備が必要ですか?

1. 心臓の超音波検査（心エコー検査）

目的: 欠損部の位置、大きさ、シャント方向、心臓機能、その他の奇形（肺高血圧症、大動脈弁逸脱症など）の有無を確認します。

頻度: 手術前に少なくとも 1 回の詳細な超音波検査を完了する必要がありますが、複雑なケースでは複数回の評価が必要になる場合があります。

2. 心電図（ECG）

不整脈や心筋虚血を除外するために心臓の電気活動を評価します。

3. 胸部X線検査

心臓の大きさと肺血流の増加を観察し、肺高血圧症の判定に役立てます。

4. 心臓カテーテル検査（一部の小児では必要）

適用可能な状況: 重度の肺高血圧症が疑われる場合、または肺血管抵抗を正確に測定する必要がある場合。

評価指標：肺血管抵抗（PVR）、肺循環/全身血流比（Qp/Qs）。

5. 血液検査

定期的な血液検査、凝固機能、肝臓と腎臓の機能、電解質、感染症スクリーニング（B型肝炎、梅毒、HIVなど）などを実施して、全体的な状態を評価します。

6. 感染管理

呼吸器感染症: 手術前に、風邪や肺炎などの感染症がないことを確認する必要があります。感染症がある場合は、手術を延期する必要があります。

皮膚の感染: 皮膚に損傷や感染 (湿疹、伝染性膿痂疹など) がないか確認します。

口腔感染：術後に細菌が血液に入り、心内膜炎を引き起こすのを防ぐために、虫歯や歯肉炎を事前に治療する必要があります。

7. 栄養補給

栄養失調や発達遅延のある子どもは、栄養強化（高たんぱく、高カロリー食）が必要であり、必要に応じて経鼻栄養や静脈栄養により体調を改善する必要があります。

8. 薬の調整

心不全治療薬（ジゴキシン、利尿薬（フロセミド）、ACE阻害薬（カプトプリルなど）など）は、医師の指示に従って手術当日まで継続して使用する必要があります。

抗凝固剤の服用を中止する: 子供がアスピリンなどの抗凝固剤を服用している場合は、手術の 1 週間前に服用を中止する必要があります (医師のアドバイスに従ってください)。

もちろん、この病気にかかっている子供を持つ親は、精神的に十分な準備をし、手術に伴うリスクを理解する必要があります。

まず、残留シャント：発生率は約5％～10％です。ほとんどの場合は自然に閉じますが、重症の場合は二次手術または介入による閉鎖が必要になります。

2番目は弁の損傷です。欠損が大きい場合、手術により大動脈弁閉鎖不全症や大動脈弁逆流症が発生します。また、三尖弁の機能にも部分的に影響を及ぼし、三尖弁逆流症を引き起こします。

3番目は、伝達システムの損傷です。手術後に第3度房室ブロックなどの房室ブロックが発生する可能性が約1％あります。重症の場合はペースメーカーが必要になることもあります。

3. 心室中隔欠損手術後に注意すべき点は何ですか?

まず、術後の環境管理

1.交差感染のリスクを減らす

環境要件: 手術後 1 か月以内は、部屋を静かに保ち、換気をよくし、毎日消毒と清掃を行ってください (特に、子供が触れるおもちゃや寝具)。

面会制限：親戚や友人による混雑した面会を避け、風邪、発熱、ヘルペスなどの症状がある人は病気の子供と接触することはできません。

外出時の予防：不要不急の混雑した場所には行かず、外出時にはマスクを着用してください（2歳以上から試せます）。

第二に、術後の栄養摂取

1. 総給餌量制御

原則：手術後1か月以内は「少量頻回の授乳」の原則に従い、1回の授乳で摂取するミルク/食物の量は胃の容量（乳児の胃の容量≒30ml/kg）を超えないようにしてください。

参照基準:

総水分量：80～120ml/(kg·d)（牛乳、水などを含む）心臓機能や尿量に応じて個別に調整する必要があります。

例: 体重 6kg の乳児の 1 日の総摂取量は約 480 ～ 720 ml で、8 ～ 12 回に分けて摂取します。

異常な兆候: 授乳中に窒息、発汗、または呼吸の速さが増すなどの症状がみられる場合は、授乳を中止し、医師に連絡してください。

2. 栄養強化

母乳/粉ミルク: 術後の回復を促進するために、母乳強化剤や高カロリー粉ミルク（未熟児用粉ミルクなど）を追加することができます。

補助食品の追加：消化不良による心臓への負担増加を避けるため、手術後 1 か月以内は新たな補助食品の導入を延期してください。

第三に、中核的な感染予防対策

1. 呼吸器の保護

保温性と通気性：純綿素材の服を選び、室温に応じて柔軟に衣服を加えたり脱いだりして（首や背中を温めて汗をかかないのがベスト）、熱中症を予防しましょう。

空気清浄: 煙やほこりにさらされないように、空気清浄機を使用するか、定期的に窓を開けて換気してください。

2. スキンケアと口腔ケア

傷口の保護: 手術後 2 週間は切開部を濡らさないようにし、切開部の赤み、腫れ、滲出液の有無を毎日観察してください。

口腔洗浄：授乳後、赤ちゃんに少量の温水を与えて「口をすすいでください」。生理食塩水に浸した滅菌綿棒を使用して、歯茎を優しく拭くことができます（特に強心薬を服用している人の場合）。

第4に、医薬品管理基準

1. 厳守しなければならない薬

強心薬（ジゴキシン）：薬を服用する前に心拍数を測定してください。心拍数が乳児の場合は 90 回/分未満、小児の場合は 70 回/分未満の場合は、薬の服用を中止し、医師の診察を受けてください。カルシウムを含む食品と一緒に摂取しないでください（2時間間隔をあけてください）。

利尿剤（フロセミド）：毎日の尿量と体重を記録します。尿量が急激に減少したり、まぶたの浮腫が起こったりした場合は、経過観察が必要です。カリウム不足を防ぐために、カリウムを含んだ食品（マッシュしたバナナ、オレンジジュースなど）を補給してください。

2. 肺高血圧症の特別な治療薬

標的薬（ボセンタン、シルデナフィルなど）：肝機能（3 か月ごと）と肺動脈圧（超音波によるフォローアップ）の定期的なモニタリングが必要です。

重要な注意事項: 許可なく薬の服用を減らしたり中止したりしないでください。症状が改善した場合でも医師の診察が必要です。

5番目は、傷のケアと洗浄

1.抜糸と入浴のタイミング

胸部切開：手術後7～10日で抜糸します。抜糸後、かさぶたが自然に剥がれるまで（通常さらに 5 ～ 7 日）待ってからシャワーを浴びる必要があります。

代替の洗浄方法: 抜糸前に、切開部を避けて温かい濡れタオルで体を拭くことができます。手術後2週間は浴槽での入浴はお控えください。

2. 感染の警告サイン

切開部が赤くなったり、腫れたり、滲出液が出たり、熱が 38°C を超えたり、子供が異常に泣いたりする場合は、感染性心内膜炎の可能性を除外するためにすぐに医師の診察を受ける必要があります。

第六に、活動とリハビリテーションの指導

1. 手術後1ヶ月以内：

うつ伏せになったり、激しく泣いたり、走ったり、飛び跳ねたりといった胸部の圧迫感を高める行動は避け、赤ちゃんを抱き上げるときに頭、首、背中を支えないようにしてください。

2. 手術後1～3か月:

活動量は徐々に増やすことができますが、転倒や衝突（滑り台やトランポリンなど）は依然として避ける必要があります。

第7に、肺高血圧症の小児の長期管理

1. 服薬コンプライアンス:

生涯にわたって薬を服用する人は、携帯電話のリマインダーを設定し、服薬記録シート（時間、投薬量、副作用）を作成する必要があります。

2. ホームモニタリング：

安静時の呼吸数を毎日記録します（呼吸数が 50 回/分を超える場合は乳児に注意が必要です）。唇と爪床がチアノーゼになっていないか観察します（泣いている間に一時的にチアノーゼがみられる場合は再検査が必要です）。