この病気のせいで、彼の残りの人生は負け戦となった

39歳の男性患者が日本の救急センターに入院した。男性は倒れる事故に遭い、意識不明の状態だった。彼は脳ヘルニアの疑いがあり、すぐに心室細動を発症した。彼の容態は極めて危篤だった。

男性は倒れる事故に遭い、意識不明の状態だった。ビデオのスクリーンショット

救出後、患者のバイタルサインはようやく安定した。しかし、安堵したばかりだった医師は、患者の妻の言葉に衝撃を受けた。彼女の夫は5年前にオリーブ橋小脳萎縮症（OPCA）と診断されていたのだ。

どうやら、この事件は単なる事故以上のものだそうだ。

OPCA - 生命を急速に衰弱させる病気

上記の話は、2020年冬に放送された日本の医療ドラマ「病棟で念仏を唱えないでください」からの引用です。もともとは「僧侶＋医師」という二つの職業を持つ男性主人公が、医療技術と「口の大砲」を駆使して患者を救うという軽快なドラマでしたが、あるエピソードではこんな少し重いストーリーが描かれていました。

患者の妻は医師に対し、患者はずっと前に人生を諦め、かつて大切にしていたすべての人々や物から疎遠になっていると話した。わずか 5 年前、彼が仕事に熱意に満ちた動物学者だったとは想像しがたい。

5年前、彼はまだ自分の仕事に情熱を注ぐ動物学者でした。 |ビデオのスクリーンショット

若く健康な命をわずか5年で急速に衰えさせてしまうOPCAとはどのような病気でしょうか？

OPCA について聞いたことがないかもしれませんが、その名前は非常にわかりやすく定義されています。つまり、下オリーブ核 (O)、橋 (P)、小脳 (C) で発生する神経萎縮 (A) です。これら 3 つの領域は中枢神経系に位置し、いずれも体のバランスの維持と随意運動の調整に関与しています。萎縮すると、さまざまな運動障害が現れます。

体のバランスを保つことができず頻繁に転倒し、残りの人生を車椅子で過ごさなければならないと想像してみてください。喉の筋肉が制御不能になるため、話すことが次第に困難になり、努力して発した音は他人には意味のないつぶやきの連続にしか聞こえません。食べ物を飲み込むことさえ困難となり、スムーズに食事ができないことから栄養失調のさまざまな症状が出るほか、誤って気管に食べ物を吸い込むことで誤嚥性肺炎にいつでも感染する可能性があり、命にかかわることもあります。これがOPCA患者の日常生活です。

発症から死亡までの時間は非常に短い

OPCA は 10 万人あたり 3 ～ 5 例という稀な病気ですが、非定型パーキンソン病の患者のうち約 5 ～ 6% が OPCA の症状を経験する可能性があります。 OPCA は遺伝的要因によって引き起こされる可能性があり、通常は遺伝子セグメントの異常な重複が原因です。遺伝性OPCAの発症年齢は比較的若く、平均年齢は28歳です。その後、患者はおそらく約15年間生存できるでしょう。

非遺伝性（または「散発性」）OPCA の原因はより複雑です。現時点では、神経細胞内のアルファシヌクレインと呼ばれる大きな分子の異常な凝集に関連している可能性があるという証拠しかありません。このタンパク質が何をするのかはまだわかっていません。非遺伝性の OPCA は、平均年齢が 53 歳と遅い段階で発症します。患者は通常、5～6年以内に病状が急速に悪化し、最終的には死亡します。

患者の状態は通常 5 ～ 6 年以内に急速に悪化し、最終的には死に至ります。ビデオのスクリーンショット

シリーズに戻ると、担当医はため息をついた。「彼に残された時間はあまりありません。」この男性のOPCAが遺伝性か散発性かは知る由がない。しかし、どちらにしても彼の人生は困難なものになるだろうということは確かだ。

患者の残りの人生は負け戦だ

パーキンソン病やアルツハイマー病と同様に、OPCA は「神経変性疾患」に分類されます。脳の一部の領域のニューロンが損傷したり死滅したりし、病気が進行するにつれて、損傷した脳領域の関連機能が徐々に低下します。 OPCA 患者の残りの人生は、患者自身の衰えつつある神経系と運動能力との負け戦となります。

このような状況で、ドラマの中の患者は救命手術を受けて九死に一生を得たものの、全く安堵感はなかった。目覚めた後、彼が最初にしたことは、医者に「なぜ私を救ったのですか？」と尋ねることだった。自分に残された人生がわずかしかないと知ったとき、生き続ける勇気を持つ人は何人いるでしょうか？

患者は災害を生き延びたことに全く安堵感を抱いていない |ビデオのスクリーンショット

多くの神経変性疾患の原因と治療法はまだ不明であり、OPCA の複雑さも相まって、患者の生活の質を向上させる唯一の方法は補助的な方法である。例えば、患者が転倒しないように付き添い、介護する必要があり、また、理学療法を通じて運動能力や言語能力を向上させる必要があります。嚥下障害の症状が悪化した後、栄養摂取を確実にするために腸管栄養チューブを挿入する手術が必要な患者も多くいます。こうした治療計画の背後には、家族や介護者が膨大な時間と労力を費やすことが求められます。

それでも、嚥下障害による窒息や誤嚥性肺炎は、OPCA 患者の死亡原因として依然として一般的です。だからこそ、私たちは彼が妻や子供たちと意図的に疎遠になったことを理解できるのかもしれない。その闘いは彼自身だけでなく、彼の家族にも影響を及ぼすだろう。

病気が発症した後、彼は故意に妻と子供たちとの関係を断ち切った。ビデオのスクリーンショット

しかし、日本のドラマは所詮日本のドラマであり、常に現実よりも理想的です。動物学者である彼はシロサイが好きです。単独で戦うほとんどのサイとは異なり、シロサイは社会的な生き物です。男性主人公がナンセンスな話をし始め、シロサイの例えを使って彼を啓発した後、患者は、死は避けられない運命なので、家族に別れの苦しみを前もって感じさせる必要はないことに気付きました。社会に生きる人々は常に互いに支え合うべきです。エピソードの最後で、彼はついに涙を流しながら娘を抱きしめ、家族と一緒にいて明日を楽しみに待つことを決意した。

しかし、スクリーンの外の現実世界では、一体何人のOPCA患者が今も孤独に闘っているのだろうか？

参考文献:

[1] ベルシアーノ J、ボエッシュ S、ペレス＝ラモス JM、ウェニング GK。オリーブ橋小脳萎縮症：より適切な病理学的定義に向けて。ムーブ・ディスオード21:1607-1613,2006年。

著者: アルルル

編集者：楊洋沐

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