「非ホジキンリンパ腫」とは何ですか？それは、熊盾を連れ去った悪者だ

非ホジキンリンパ腫とは何ですか?

非ホジキンリンパ腫は免疫系の細胞から始まる癌です。免疫システムの仕事は感染症やその他の病気と戦うことです。リンパ系は免疫系の一部です。リンパ系には以下のものが含まれます。
（１）リンパ管：リンパ系はリンパ管のネットワークです。リンパ管は体内のすべての組織に分岐します。
（２）リンパ：リンパ管内の透明な液体をリンパ液といいます。リンパには白血球、特に B 細胞や T 細胞などのリンパ球が含まれています。
（３）リンパ節：リンパ管はつながってリンパ節と呼ばれる小さな丸い組織の塊を形成します。リンパ節のグループは、首、脇の下、胸部、腹部、鼠径部に存在します。リンパ節には白血球が含まれています。白血球はリンパから細菌やその他の有害物質を捕らえて除去します。
（4）リンパ系の他の部分：リンパ系の他の部分には、扁桃腺、胸腺、脾臓が含まれます。リンパ組織は、胃、皮膚、小腸など、体の他の部分にも存在します。

図 1 横隔膜の上下のリンパ節、リンパ管、扁桃腺、胸腺、脾臓 (画像提供: 米国国立癌研究所)

リンパ組織は体の多くの部分に存在するため、リンパ腫はほぼどこにでも発生する可能性があります。通常、この病気はリンパ節から始まります。非ホジキンリンパ腫は、リンパ球（通常は B 細胞）が異常になったときに始まります。異常な細胞分裂により、元の細胞と同一の細胞が生成され、つまり自己複製されます。新しい細胞は分裂を続け、ますます異常な細胞を生み出します。異常な細胞は、本来死ななければならないときに死なない。感染症やその他の病気から身を守るものではありません。余分な細胞が蓄積し、腫瘍と呼ばれる組織の塊を形成することがよくあります。非ホジキンリンパ腫の最も一般的なリンパ節外病変部位は消化管です。私の国南西部では、最も一般的に影響を受ける領域はワルダイエル輪です（ワルダイエル輪は呼吸器と消化管の開口部に位置し、鼻咽頭、舌根、両側の扁桃腺、軟口蓋、その他の組織が含まれます）。非ホジキンリンパ腫のほとんどは男性に発生します。

非ホジキンリンパ腫のリスク要因は何ですか?

非ホジキンリンパ腫の原因は不明ですが、研究者らは特定の危険因子がこの病気を発症する可能性を高めることを発見しました。一般的に、非ホジキンリンパ腫のリスク要因には以下のものがあります。
（1）免疫力の低下：免疫力の低下（遺伝性疾患や臓器移植後に使用された特定の薬剤などによるもの）は、リンパ腫のリスクを高める可能性があります。
（2）特定の感染症：特定の種類の感染症はリンパ腫のリスクを高めます。しかし、リンパ腫は伝染性ではありません。他人からリンパ腫をうつされることはありません。リンパ腫のリスクを高める主な感染症の種類は次のとおりです。
ヒト免疫不全ウイルス (HIV): HIV はエイズを引き起こすウイルスです。 HIV 感染者は、特定の種類の非ホジキンリンパ腫を発症するリスクが非常に高くなります。
エプスタイン・バーウイルス (EBV): EBV 感染はリンパ腫のリスク増加と関連しています。アフリカでは、EBV 感染はバーキットリンパ腫と関連しています。
ヘリコバクター・ピロリ：ヘリコバクター・ピロリは胃潰瘍を引き起こす細菌です。胃粘膜リンパ腫のリスクも高まります。
ヒト T 細胞白血病/リンパ腫ウイルス 1 型 (HTLV-1): HTLV-1 感染により、リンパ腫および白血病のリスクが高まります。
C 型肝炎ウイルス: いくつかの研究では、C 型肝炎ウイルスに感染した人ではリンパ腫のリスクが高まることがわかっています。 HCV の役割を理解するにはさらなる研究が必要です。
（３）年齢：非ホジキンリンパ腫は若い人でも発症することがありますが、発症率は年齢とともに増加し、非ホジキンリンパ腫の発症のピークは55歳から64歳の間に起こります。

さらに、肥満、除草剤やその他の特定の化学物質への頻繁な曝露、染毛剤への頻繁な曝露も、非ホジキンリンパ腫のリスクを高める可能性があります。鄧慧洋氏が報告した染料と非ホジキンリンパ腫に関する疫学研究のメタ分析では、染料を使用する人の非ホジキンリンパ腫発症リスクは、染料を使用しない人に比べて14%増加した。

非ホジキンリンパ腫の症状は何ですか?

非ホジキンリンパ腫は、病変部位や範囲が異なるため臨床症状に一貫性がなく、痛みや腫瘤が主な症状で、病的骨折もしばしば起こります。

（１）表在リンパ節の腫大または結節形成は、一般的な初期臨床症状である。しこりの大きさは様々で、多くの場合は非対称で、硬くて弾力があり、通常は痛みはありません。

（２）体内深部のリンパ節腫瘤は、体の様々な部位に発生するため、それぞれに応じた浸潤、圧迫、閉塞、組織破壊を引き起こし、それぞれに応じた症状を引き起こす可能性がある。例えば、縦隔リンパ節や肺門リンパ節の腫瘤は、胸の圧迫感、胸痛、呼吸困難、上大静脈圧迫症候群などの臨床症状を引き起こす可能性があります。腹腔内腫瘤は、腹痛、腹部腫瘤、腸閉塞、尿管閉塞、水腎症を引き起こす可能性があります。

（３）リンパ節外組織の過形成や腫瘤も、部位に応じて同様の症状を引き起こす可能性がある。ワルダイエル輪の障害は口蓋扁桃の肥大または咽頭の腫瘤として現れることがあり、消化管の障害は腹痛、腹部腫瘤、消化管閉塞、出血、穿孔などの症状として現れることがあります。肝臓の障害は肝腫大および黄疸として現れることがあります。

（4）全身症状は一般的に病気の末期に見られ、貧血、体重減少、衰弱などの全身消耗症状が含まれます。さらに、発熱、寝汗、体重減少がみられることもあります。しかし、このような症状が病気そのものによるものなのか、長期にわたる放射線療法や化学療法によるものなのかを区別することは困難です。

さらに、非ホジキンリンパ腫は、感染症、発熱、胸の圧迫感、胸痛、咳、息切れ、嚥下困難、呼吸困難、腹部のけいれん、尿毒症、視覚障害などの特定の合併症を引き起こすこともあります。

非ホジキンリンパ腫の種類と病期

非ホジキンリンパ腫にはいくつかの種類がありますが、最も一般的なものはびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫と濾胞性リンパ腫です。リンパ腫は、増殖する速さに応じて、以下の種類に分類されます。
（１）低悪性度リンパ腫はゆっくりと増殖します。症状が軽減される傾向があります。
（２）悪性度の高い（中悪性度、高悪性度とも呼ばれる）リンパ腫は急速に増殖し、広がります。重篤な症状を引き起こす傾向があります。時間が経つにつれて、多くの低悪性度リンパ腫は進行性リンパ腫に変化します。

医師は最善の治療を計画するために、非ホジキンリンパ腫の範囲（病期）を知る必要があります。ステージ分類とは、体のどの部分が病気の影響を受けているかを慎重に判断するプロセスです。これは、骨髄生検、CT スキャン、MRI、超音波、脊髄穿刺、PET スキャンなどの方法で行うことができます。リンパ腫は通常リンパ節で発生し、血液を介して体のほぼあらゆる部位に広がる可能性があります。例えば、肝臓、肺、骨、骨髄に転移する可能性があります。非ホジキンリンパ腫の病期は次のとおりです。
ステージ I: リンパ腫細胞がリンパ節の 1 つのグループ (首や脇の下など) に存在します。または、異常な細胞がリンパ節ではなく、臓器の 1 つの組織または一部にのみ存在する場合 (肺には存在するが、肝臓や骨髄には存在しないなど)。
ステージ II: リンパ腫細胞は、横隔膜の同じ側 (上または下) の少なくとも 2 つのリンパ節群にあります。あるいは、リンパ腫細胞が臓器の一部とその臓器の近くのリンパ節（横隔膜の同じ側）に存在する場合もあります。リンパ腫細胞は、横隔膜の同じ側にある他のリンパ節群に存在する可能性があります。
ステージ III: リンパ腫は横隔膜の上と下のリンパ節にあります。これらのリンパ節群の近くの組織または臓器の一部に見つかることもあります。
ステージ IV: リンパ腫細胞が 1 つ以上の臓器または組織の複数の部分 (リンパ節内も) に見つかります。あるいは、肝臓、血液、または骨髄に存在する場合もあります。
再発: 治療後に病気が再発する。
これらのステージ番号に加えて、医師は A または B を使用して次のことを説明する場合があります。
A: 体重減少、過度の寝汗、発熱は発生していません。
B: 体重減少、ひどい寝汗、または発熱が起こった。

非ホジキンリンパ腫の治療

非ホジキンリンパ腫の治療法は、主に、種類、病期、がんの進行速度、年齢、その他の病状の有無によって異なります。

（1）進行が遅い非ホジキンリンパ腫で症状がない場合は、すぐに治療する必要がない可能性があり、これを「経過観察」と呼びます。場合によっては、治療をしなくても腫瘍が一時的に縮小することがあり、治療を遅らせることで、患者は化学療法や放射線療法の副作用から逃れることができます。

（２）患者が低悪性度リンパ腫であり症状がある場合には、化学療法および生物学的療法が必要となる。ステージ I またはステージ II のリンパ腫の患者には、放射線療法が使用されることがあります。

化学療法は全身治療です。薬剤はリンパ腫細胞を殺すと同時に、正常な人体細胞にもダメージを与え、貧血、疲労、脱毛、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、口内炎、発疹、頭痛などの一連の副作用を引き起こします。臨床的には、患者が引き起こす副作用の症状に応じて対症療法が行われます。具体的な化学療法サイクルは、病状と化学療法薬の種類によって異なります。

非ホジキンリンパ腫に対する生物学的治療法の一種はモノクローナル抗体であり、これは癌細胞のタンパク質に結合して体内の免疫システムがリンパ腫細胞を殺すのを助けます。生物学的治療には、発熱、悪寒、頭痛、脱力感、吐き気などのインフルエンザのような症状を含む副作用も伴う場合があります。呼吸困難、低血圧、重度の発疹を経験する人もいます。

放射線療法は、放射線治療とも呼ばれ、高エネルギーの放射線を使用して腫瘍細胞を殺し、腫瘍を縮小させ、痛みを和らげるのに役立ちます。放射線療法は外部放射線療法と全身療法に分けられます。外部放射線療法は、リンパ腫の領域を標的として機械によって放射線を照射する局所治療です。全身放射線療法は、放射性物質を注射して行います。放射性物質は血液を通じて体内を循環し、標的を定めてモノクローナル抗体に結合し、放射線によって腫瘍細胞を破壊します。放射線療法の副作用は、主に放射線療法の種類、照射される放射線の量、治療される体の部位によって異なります。たとえば、腹部への外部放射線は、吐き気、嘔吐、下痢を引き起こす可能性があります。胸部と首に放射線療法が行われると、喉の乾燥や痛み、嚥下困難が生じることがあります。さらに、治療部位の皮膚が赤くなり、乾燥し、痛みを感じることがあります。治療部位の脱毛も起こる可能性があります。

（３）悪性リンパ腫の場合、治療は通常化学療法と生物学的療法で行われ、放射線療法も使用されることがあります。

（4）非ホジキンリンパ腫が再発した場合、高用量化学療法、放射線療法、またはその両方と、その後の幹細胞移植が必要になることが多い。幹細胞移植では、首や胸部の大きな静脈に挿入された柔軟なチューブを通じて健康な血液形成幹細胞を移植します。移植された幹細胞は新しい血液細胞を生成します。幹細胞の供給源は3つあります。

l 自家幹細胞移植：このタイプの移植では、患者自身の幹細胞を使用します。高用量治療を受ける前に幹細胞を入手してください。これらの細胞を治療することで、存在する可能性のあるリンパ腫細胞を殺すことができます。幹細胞を凍結して保存します。高用量治療を受けた後、保存された幹細胞は解凍され、体内に戻されます。

同種幹細胞移植: ドナーからの健康な幹細胞が使用される場合もあります。あなたの兄弟、姉妹、または親がドナーになる可能性もあります。血縁関係のないドナーからの幹細胞を使用することも可能です。医師は血液検査を行い、ドナー細胞があなたの細胞と一致するかどうかを確認します。

l 同系幹細胞移植：この移植では、患者の健康な一卵性双生児の幹細胞を使用します。

参考文献:

[1] 鄧慧陽。ヘアダイと非ホジキンリンパ腫に関する疫学研究のメタ分析[D]。河南科技大学、2017年。

[2] 国立がん研究所非ホジキンリンパ腫[EB/OL]。 https://www.stluciabj.cn/nci/about/28/。

[3] Yang QP、Zhang WY、Yu JB、他。中国南西部におけるリンパ腫のサブタイプ分布：単一施設におけるWHO分類を用いた6382症例の分析[J]。診断病理学、2011、6：77。

[4] 孟景樹悪性リンパ腫の疫学的特徴の解析：2027例の単一施設症例解析報告[D]。華中科技大学、2018年。

[5] 馬良明、朱秋娟、貢栄。造血悪性腫瘍の非外科的治療[M]華中科技大学出版局、2015年：131-133。