世界肺高血圧症デー丨危険な「青い唇」とは？

1981年、スペインで有毒な菜種油による肺高血圧症の事件が発生し、2万人が犠牲になった。同年5月、8歳の少年が事件で最初の死者となった。スペインは、亡くなった子どもを偲んで、肺高血圧症に対する人々の認識を高め、予防と治療レベルの向上を促進するため、毎年5月5日を「世界肺高血圧症デー」とすることを提案した。

肺高血圧症の患者は酸素不足により唇がチアノーゼ状態となるため、「青い唇」は肺高血圧症患者の愛称であり、肺高血圧症啓発のシンボルとして国際的に認知されています。

では、肺高血圧症とは何でしょうか?どのように予防し、治療するのでしょうか?

肺高血圧症は肺で起こる高血圧です。これは、肺血管床の構造や機能の変化をもたらすさまざまな原因によって引き起こされる悪性肺血管症候群です。これは、小さな肺動脈病変の有無にかかわらず、肺血管抵抗と肺動脈圧の進行性の増加として現れ、最終的には右室拡張、右心不全、さらには死に至ります。簡単に言えば、肺高血圧症は肺で起こる高血圧の一種です。患者の肺血管の圧力と抵抗が増加し続けると、最終的には心不全や肺不全につながる可能性があります。

肺高血圧症は、原発性と続発性の2つのタイプに分けられます。原発性肺高血圧症とは、特発性肺高血圧症など、明らかな原因のない肺高血圧症を指します。二次性肺高血圧症とは、肺塞栓症や慢性閉塞性肺疾患など、ある病原因子の長期的作用によって引き起こされる肺高血圧症を指します。特発性肺動脈性肺高血圧症を治療せずに放置した場合、生存期間の中央値はわずか2.8年であり、死亡率は乳がんや大腸がんよりもさらに高くなります。この病気の原因は現在のところ不明です。登録研究によると、有病率は最低で約 5.9/100 万人、発症の平均年齢は 36 歳、主に女性に発症すると報告されています。二次性肺高血圧症の発生率は原発性肺高血圧症よりも高くなります。一般的に原因が改善されると肺動脈圧は低下します。しかし、多くの心臓や肺の病気は肺高血圧症によって複雑化するため、発症率や死亡率も増加します。

注目すべき臨床症状

肺動脈性高血圧症は、一般的に初期段階では明らかな症状はありませんが、病気が悪化するにつれて症状がどんどん顕著になってきます。肺高血圧症の臨床症状は特異性に欠け、主に進行性の右心不全に関連する症状として現れます。これは多くの場合、労作によって引き起こされ、疲労、呼吸困難（低酸素症による指先、耳介、唇のチアノーゼ）、胸の圧迫感、胸痛、失神として現れます。患者によっては、乾いた咳や運動による吐き気や嘔吐を経験する場合もあります。さらに症状が悪化して右心不全になると、食欲不振、吐き気、嘔吐、上腹部痛、足首や下肢、さらには腹部や全身の浮腫などが起こることがあります。肺高血圧症を引き起こす基礎疾患または併発疾患にも、対応する臨床症状が現れます。一部の患者の臨床症状は、肺高血圧症の合併症および肺血流の異常な分布に関連しています。喀血、声枯れ、胸痛などの症状が現れることもあります。

早期発見が重要

肺動脈性高血圧症は治療が難しく予後が悪い病気ですが、近年の標的薬物治療の進歩により、患者の生存率や生活の質は大幅に改善されました。

末期肺高血圧症患者の治療効果と予後は不良ですが、適時かつ早期に診断と治療を行うことで、一部の患者の状態を安定させ、病気の進行を遅らせることができます。したがって、早期発見、早期治療、標準化されたフォローアップ管理が肺高血圧症の治療の鍵となります。

2021年に発表された「中国肺高血圧症の診断と治療ガイドライン」では、結合組織疾患、先天性心疾患、血管塞栓症、特発性肺高血圧症の家族歴などを持つ人は、肺高血圧症のスクリーニング、フォローアップ、管理に注意を払う必要があると述べられています。同時に、食欲抑制剤を含むダイエット薬、有毒な菜種油、メタンフェタミン、コカインなど、肺高血圧症を引き起こす可能性のある薬物や毒素の摂取も避けてください。

標的薬物療法の使用

肺高血圧症の治療には、一般的な対策と薬物療法が含まれます。一般的な対策としては、専門的なリハビリテーション運動訓練、心理社会的サポート、避妊、予防接種などがあります。明らかな臨床症状のある患者には薬物治療が使用されます。二次性肺高血圧症は一般的に原発性疾患に対して積極的に治療されますが、原発性肺高血圧症は一般的に標的薬で治療されます。

現在、臨床現場で一般的に使用されている標的薬は次のとおりです。

1. ボセンタン、マシテンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬。

2. シルデナフィル、バルデナフィルなどのホスホジエステラーゼ5阻害剤。

3. リオシグアトなどのグアニル酸シクラーゼ作動薬。

4. エポプロステノール、イロプロスト、トレプロスチニル、セレキシパグなどのプロスタサイクリン類似体およびプロスタサイクリン受容体作動薬。

原発性肺高血圧症の患者は、病気の早期段階で標的薬との併用治療を受けることができます。

一般の人々は、喫煙をやめ、アルコール摂取を控え、減量薬を慎重に使用するなど、健康的なライフスタイルを維持することに注意を払う必要があります。高リスクグループ、特に心肺疾患、特発性肺高血圧症または遺伝性肺高血圧症の家族歴、結合組織疾患、門脈圧亢進症、HIV感染者の場合は、モニタリング、原疾患の積極的管理と治療、および肺高血圧症の適時検出に注意を払う必要があります。すでに肺動脈性高血圧症を患っている患者に対しては、予後を改善するために積極的な治療を行うべきである。女性は妊娠、風邪、激しい身体活動など、肺動脈性高血圧症を悪化させる要因を避ける必要があります。家族は不安や憂鬱などの感情を避けるために心理的なサポートを提供することが推奨されます。