口腔内潰瘍が繰り返し治らない場合は、ベーチェット病に注意してください。

著者: 穆容、北京大学第三病院主任医師

査読者: 北京協和医学院病院主任医師 呉雪燕

口腔内潰瘍は、誰もがよく知っている病気です。誰もが人生で口内炎を経験したことがあると思います。一般的な口腔内潰瘍の場合、通常は 7 日以内に自然に治癒し、発生頻度はそれほど高くありません。

口腔内潰瘍が繰り返し発生し、治癒しない場合、また、それが通常の口腔内潰瘍とは異なることがわかった場合は、ベーチェット病、全身性エリテマトーデス、腫瘍、その他の疾患などの二次的要因を検査する必要があります。これらの疾患はすべて口腔内潰瘍として現れる可能性があるためです。

ベーチェット病は発症率が比較的低く、日本や中国の中東地域など特定の地域にのみ分布しているため、あまりよく知られていない病気かもしれません。発生率は高く、環境要因に関連している可能性があります。西洋諸国では比較的珍しい。

今日はベーチェット病について学びます。

1. ベーチェット病とは何ですか?

ベーチェット病は、主に全身の大小の血管に影響を及ぼす慢性の全身性血管炎症性疾患であり、体内のすべての臓器が影響を受ける可能性があります。いずれかの血管に炎症性病変が発生すると、対応する部位や臓器に臨床症状が現れることから、症状は非常に広範囲にわたります。

ベーチェット病の最も一般的な症状は、治癒しない再発性の口腔内潰瘍です。その他の一般的な症状としては、皮膚の結節性紅斑、ニキビのような発疹、静脈炎、外陰部潰瘍などがあります。ぶどう膜炎などの眼の炎症を繰り返し起こす人もいます。

図1 オリジナル著作権画像、転載禁止

皮膚や粘膜の症状に加え、関節炎も起こり、さまざまな内臓が影響を受ける可能性があります。胃腸管が影響を受けると、胃腸炎、胃腸潰瘍、胃腸穿孔が起こる可能性があります。中枢神経系が影響を受けると、脳梗塞、脳出血、てんかんなどの白質病変または脳実質病変が発生する可能性があります。末梢神経系が影響を受けると、手足のしびれ、虫が這うような感覚、感覚障害などが起こることがあります。

ベーチェット病の発症機序は現時点では明らかではありませんが、特定の遺伝的背景によって引き起こされ、環境の影響を受け、最終的に自己免疫機能不全につながり、その後ベーチェット病の発症を引き起こすことは確かです。しかし、これまでのところ、病原遺伝子は完全には特定されていません。ベーチェット病の患者は HLA-B5 遺伝子を持っている可能性が高いことがわかっていますが、この遺伝子を持っている人全員がベーチェット病を発症するわけではありません。さらに、ベーチェット病患者の中にはHLA-B5陽性ではない人もいます。

ベーチェット病に関して現在最も残念なことは、診断と治療が遅すぎることです。主な理由は、人々がそれについて十分な理解を持っていないことです。患者によっては、眼病変が発症し失明した後に初めてこの病気と診断される人もいます。現在最も必要なのは、この病気に対するすべての人の意識を高めることです。

複数の器官が影響を受け、明らかな原因が見つからず、他の疾患では説明できない場合は、診断と治療の遅れを避けるために、リウマチ科および免疫科で検査を受けることをお勧めします。

2. ベーチェット病はどのように診断されますか?

今のところ、ベーチェット病の診断に役立つ特徴的な血清学的マーカーはなく、包括的な診断が必要です。まず、症状に基づいて他の病気を除外する必要があります。もちろん、赤血球沈降速度、C反応性タンパク質、HLA-B5検査などの一連の検査も行われます。

ベーチェット病の患者は鍼治療に良い反応を示します。ベーチェット病患者の皮膚を針で刺すと、多くの患者は穿刺部位に赤み、腫れ、発疹を経験します。場合によっては、このテストを意図的に行う必要はありません。採血やその他の穿刺検査中の観察によって異常が発見されることがあります。ベーチェット病の場合、採血または穿刺部位に膿疱性の発疹が現れる可能性があり、これもベーチェット病の診断に役立ちます。

3. ベーチェット病の治療方法は？

現在、主な治療法は局所療法と全身療法を含む薬物療法であり、病気の重症度に応じて具体的な治療法が選択されます。

この症状は比較的軽度で、皮膚と粘膜のみに影響し、内臓には影響がなく、コルヒチンやサリドマイドなどの比較的弱い薬で治療できます。さらに、コルヒチンまたはサリドマイドを服用する場合は、胎児に催奇形性作用を引き起こす可能性があるため、必ず避妊を行うことが重要です。

より重篤な症状の患者には、より集中的な治療が必要です。眼病変がある場合は、ホルモンや免疫抑制剤を含む局所点眼薬に加えて、全身的な投薬が必要になることがあります。内臓または血管が関与するほとんどの症例では、ホルモンおよび免疫抑制剤による治療が必要です。一般的に使用されるホルモンには、プレドニゾン、メチルプレドニゾロンなどがあります。免疫抑制剤には、経口用と静脈内用の両方の多くの種類があります。標的薬物療法も使用できます。

現在、ベーチェット病の治療には新しい薬がどんどん登場しており、治療の成功率もどんどん高くなっています。ほとんどの患者の予後は非常に良好であり、状態は完全に正常にコントロールできます。残念ながら、ほとんどの患者は薬の服用を中止することができず、長期間服用する必要があります。薬の服用を中止すると病気が再発する可能性があります。また、投薬中は定期的な検査が必要であり、患者の状態に応じて随時投薬を調整する必要があります。

図2 オリジナル著作権画像、転載禁止

ベーチェット病の患者は、長期の投薬により病状が安定すれば、普通の人と同じように生活でき、結婚して子どもを持つこともできる。妊娠を計画している場合は、医師の指導のもと、妊娠前および妊娠中に服用できる薬を選択できます。状態が良好にコントロールされていれば、正常に出産することができます。

ベーチェット病の患者にとって、幸せな気分を維持することは重要です。最後に、ベーチェット病の患者さん全員が健康で幸せな生活を送れるよう願っています。