ランゲルハンス細胞組織球症の小児に対する薬物療法に関する一般的な知識

ランゲルハンス細胞組織球症とは何ですか？

ランゲルハンス細胞組織球症 (LCH) は、単球マクロファージ系の特定の樹状細胞の増殖を特徴とするまれな疾患です。この病気は骨、肺、肝臓、脾臓、骨髄、リンパ節、皮膚に発生することが多く、体のさまざまな臓器に蓄積する可能性があります。症状には、発疹、骨破壊、外耳道の膿、眼球突出、肝脾腫、多飲、多尿、リンパ節腫脹などがあります。子供によっては発熱や血球減少がみられる場合もあります。

LCHはどのように治療されますか?

治療が必要かどうかは、赤ちゃんの臨床症状と評価結果によって決まります。単一の骨の障害や単純な皮膚の障害には治療は必要なく、状態の変化を定期的に監視するだけで済みます。治療が必要な患者の場合、第一選択治療の維持期間中に、在宅でのメトトレキサートおよび 6-メルカプトグアニン投与が必要な患者もいます。重篤な症状の患者には標的療法が用いられることがあります。

メルカプトプリンとは何ですか?

アザチオプリン 6-MP または 6-メルカプトプリンとも呼ばれます。主にLCH患者の維持化学療法に使用されます。

6-MP の一般的な副作用は何ですか?

一般的な副作用としては、肝障害、骨髄抑制、免疫抑制などがあります。そのため、6-MP の使用中は、肝酵素異常、胆汁うっ滞、白血球減少症、好中球減少症、免疫機能低下などが起こる可能性があります。さらに、この薬には低血糖や腎臓障害などの副作用もあります。最大投与量に近づくほど、薬の副作用は顕著になります。

6-MPを正しく摂取するにはどうすればいいですか?

骨髄抑制や感染につながる化学療法不耐性を回避するために、6-MP は少量から徐々に調整され、増加されます。患者の忍容性が良好であれば、十分な用量まで徐々に増やすことができます。十分な量を服用した後も血液の状態や肝臓・腎臓の機能が安定している場合は、薬の効果を維持するために徐々に用量を増やすことを検討してください。

投薬中にどのような検査を行うべきですか?

1. 定期血液検査：6-MP の使用中は、通常、白血球数を約 3.0 x 109/L、好中球数を約 1.0 x 109/L に維持することが適切です。 6-MP 治療中は、少なくとも週に 1 回は血液検査を定期的に実施することをお勧めします。血球数が減少する兆候がある場合は、週に 2 ～ 3 回定期的に血液検査を行うことをお勧めします。血球数が急激に減少した場合は、毎日血液検査をモニタリングすることをお勧めします。

2. 肝臓と腎臓の機能：初期段階では、少なくとも月に1回は血液生化学検査（少なくとも肝臓と胆嚢の機能を含み、腎臓機能と心臓機能のモニタリングに注意）をモニタリングし、月に1回は尿検査をモニタリングすることをお勧めします。最大用量の使用を開始した後は、初期段階では毎週血液生化学をモニタリングし、安定が続いた後に 2 週間に変更し、安定が続いた後に毎月に変更することをお勧めします。その他の肝胆道疾患や臓器機能障害が発生した場合は、モニタリング頻度を増やすことが推奨されます。

薬を投与する正しい方法は？

6-MP は経口投与のために分割できる通常の錠剤です。通常は就寝前に経口摂取することが推奨されます。 6-MP を夜間に服用すると、より効果的で、嘔吐の副作用も少なくなります。

服用を忘れた場合はどうすればいいですか?

12時間以内に薬を飲み忘れたことに気づいた場合は、通常通り服用できます。 12 時間以上経過している場合は、補充する必要はなく、次の通常の時間に次の用量を服用してください。しかし、薬の服用を忘れないことが最善であることを皆に思い出させなければなりません。服薬を忘れる回数が増えるほど、血中薬物濃度が不安定になり、薬の効力に影響を及ぼします。もちろん、服用を忘れたからといって、許可なく服用量を倍にしないでください。 6-MPを過剰に摂取すると中毒を起こす恐れがあり、病院に行って専門の医師または薬剤師に相談する必要があります。

（程暁玲、首都医科大学北京小児病院）