「中耳炎」のような軽い感染症が、難聴、目の損傷、心臓病を引き起こす可能性があるのでしょうか？このまれな病気に注意してください!

ちょうど60歳の誕生日を迎えたリーおばあちゃんは、今年奇妙な病気にかかってしまった。今年の初め、彼女は耳の調子が悪いと感じていました。当初、彼女は高齢のため、多少の難聴があるのは普通のことだと思っていたので、あまり気にしていませんでした。しかし、半月も経たないうちに、難聴が悪化し、めまいや耳に膿がたまり、両耳が詰まったような感じがして、とても不快な思いをしました。

リーおばあちゃんは地元の病院に行き、「慢性滲出性中耳炎」と診断されました。彼女は鼓膜切開術を受け、中耳内の液体を排出し空気が入るように切開部に小さなチューブを入れ、中耳内の圧力を下げました。

予想外に、手術後、李おばあちゃんの難聴は悪化し続け、耳の膿の症状はあまり改善されず、耳が痛くなり、ひどい頭痛と耳鳴りも伴いました。これを見た家族は非常に心配し、人々の心の最後の拠り所である北京協和医学院病院に検査を受けに行くことにしました。

協和病院の耳鼻咽喉科で、医師は李おばあちゃんに対して一連の関連検査を行った。純音聴力検査の結果、両側の重度感音難聴が示され、耳分泌物の細菌培養および真菌培養はともに陰性でした。気の利いた医師は、身体検査中に李おばあちゃんの目が少し赤いことに気づき、目の状態について尋ねました。

李おばあちゃんは、半月以上も目が赤く、砂が入ったようにチクチクしていたが、耳の状態はどんどん悪くなっていたため、気に留めていなかったと話した。耳鼻咽喉科の医師はこれを聞くと、李おばあちゃんの病気は単なる中耳炎ではないと感じ、リウマチ科や免疫科に行って原因をさらに調べるよう勧めました。

リウマチ・免疫科クリニックに到着すると、医師は李おばあちゃんの病状を把握し、慎重に身体検査を行った。医師は、目の充血や難聴の症状に加え、李おばあちゃんの心拍が不整で、第一心音が不均一で、心拍数が1分間にわずか40回と遅いことを発見した。リーおばあちゃんの心臓の状態についてさらに尋ねたところ、彼女は高血圧を患っていたが、降圧剤を服用することでうまくコントロールされていたことが分かりました。彼女は冠状動脈疾患を患ってはいなかったが、過去 1 か月間、少し不安を感じていた。

医師はリーおばあちゃんの過去の医療記録を調べ、洞調律を示す当時の心電図を発見した。リーおばあちゃんの動悸が中耳炎と目の充血とともに最近起こったものであることを確認した後、私たちはすぐにリーおばあちゃんの心電図を再度検査しました。

患者の外来心電図では第3度房室ブロックが認められた。

案の定、リーおばあちゃんも心臓に問題を抱えていました。心電図の結果は、房室伝導ブロックの典型的な症状である房室間の完全な分離を示しています。

リーおばあちゃんの臓器のうち少なくとも3つ（目、耳、心臓）が損傷しており、特に心臓の重度の伝導障害により突然死の危険があり、また他の未検出の臓器損傷もある可能性があることを考慮して、医師はリーおばあちゃんを直ちに入院させて治療することを勧めた。

すぐに、リーおばあちゃんはリウマチ科と免疫科の病棟に入院しました。定期検査（肝臓と腎臓の機能、排尿習慣は正常）を完了した後、彼女はすぐに病院内の多職種による診察に紹介され、 MDT 診断と治療が計画されました。

北京協和医学院のMDT診断治療モデルは、 20世紀の病院設立以来確立され、実施されており、21世紀以降徐々に改善されてきました。これは通常、主治医によって開始され、多分野の専門家が症例を議論して、困難、重篤、まれな疾患の診断と治療の問題を解決します。
MDT モデルでは、複数の分野の専門家が初めて患者の状態を包括的に分析し、さまざまな部門の意見を統合し、考えられるすべての治療戦略を網羅し、患者にとって最も合理的な治療計画を指定できるため、誤診を回避し、患者の利益を最大化し、医療の効率と品質を向上させることができます。

多科診察の結果、眼科医は免疫性強膜炎と角膜炎と診断しました。

心臓専門医の診察では、心エコー検査で大動脈弁の肥厚、軽度の大動脈弁逆流、および最小限の心嚢液貯留が明らかになったと報告されました。

神経学的診察により脳血管疾患の可能性は除外されました。

歯科診察によりシェーグレン症候群の可能性は除外されました。

放射線科は入院後に患者の側頭骨CT、肺CT、蝸牛MRI、副鼻腔増強CTを読影し、目、耳、心臓に加えて、乳様突起炎、両側副鼻腔炎、肺に複数の小さな結節と斑状の影があることを発見した。

患者の肺CT検査結果。矢印（左）は肺結節を示し、矢印（右）は少量の心嚢液貯留を示す。

側頭骨の薄いスキャンCT。矢印（左と右上）は上顎洞炎を示し、矢印（右下）は両側の耳乳突炎を示します。

呼吸器科では、複数の小さな肺結節は原発性疾患によるものと判断し、経過観察を推奨しました。

心理学科は、患者が両耳の難聴による不安と身体症状を伴ううつ病エピソードを呈していると判断した。適切な抗不安薬と抗うつ薬による治療に加えて、彼には家族からの傾聴、共感、そしてさらなる親交とサポートも必要でした。

耳鼻咽喉科では人工内耳による聴力改善を検討しているが、症状が急性であり、外科的治療は症状を悪化させる可能性がある。状態が安定したら選択的手術が必要となります。同時に、免疫学部門は中耳病変の組織生検の実施を支援し、病理診断を行って原疾患を明らかにすることができます。

上記の多分野にわたる議論と合わせると、患者は中耳、乳様突起、強膜、鼻と副鼻腔、肺、心臓など複数の器官系に影響を及ぼす慢性疾患の経過をたどっていたことがわかります。血清中の炎症指標の上昇と相まって、抗好中球細胞質抗体は陰性であったものの、2022年欧州リウマチ連盟/米国リウマチ学会GPA分類基準によれば、患者は小血管障害に位置し、鼻/副鼻腔炎（3点）、感音難聴（1点）、副鼻腔炎および乳様突起炎に一致する画像診断（1点）、および肺結節（2点）の症状と相まって、多発血管炎性肉芽腫症の分類基準を満たしていたため、医師は最終診断を下しました：多発血管炎性肉芽腫症。

多発血管炎性肉芽腫症は比較的まれな自己免疫疾患です。体内の複数の組織や臓器に影響を及ぼす可能性があります。中耳、内耳、乳様突起が影響を受けやすく、外耳炎、感音難聴、めまい、軟骨炎などの症状が現れます。目が赤く腫れたり、鼻涙管の炎症や閉塞、結膜炎、強膜炎、ぶどう膜炎、網膜血管炎が発生したり、永久的な失明につながることもあります。肺では単一または複数の肺結節として現れ、胸痛、息切れ、咳、喀血などの症状を引き起こすことがあります。

李おばあちゃんの症状はこの病気によって十分に説明でき、耳鼻咽喉科で李おばあちゃんに行われた中耳軟部組織生検でも中耳腔内に多数の肉芽が見られ、医師の診断を裏付けるものとなった。

しかし、心ブロックは多発血管炎性肉芽腫症のまれな臨床症状です。希少疾患が希少な症状を伴う場合、医師の診断と治療は間違いなくより困難な課題を伴います。リウマチ専門医は、リーおばあちゃんの現在の深刻な臨床症状を考慮して、すぐにグルココルチコイドと免疫抑制剤による適切な治療を施しました。

ホルモンの影響で、リーおばあちゃんの症状はすぐに治まりました。症状が安定し、人工内耳手術を受けたところ、目の充血、頭痛、耳鳴りなどの症状が徐々に消え、両耳からの膿の排出が止まり、心ブロックの程度が徐々に改善し、肺結節も徐々に減少し、聴力も大幅に改善しました。最終的に、リウマチ科および免疫科による外来フォローアップと管理を約 1 年間受けた後、李おばあちゃんの症状は完全に改善しました。

多発血管炎性肉芽腫症は、抗好中球細胞質抗体関連血管炎の一種で、有病率は約 1/25,000 です。発症の平均年齢は40歳です。原因は不明です。患者の予後は、病気の重症度と範囲、および治療が適切な時期に行われたかどうかによって決まります。治療後、患者の約 80% は完全寛解を達成できますが、半数は最終的に再発します。再発は寛解維持期間中または治療終了後に起こる可能性がありますが、通常は継続的または強化された治療によって病気をコントロールすることができます。したがって、そのような患者は再発を防ぐために速やかに治療を受け、定期的に経過観察を受ける必要があります。病気を遅らせたり、遅らせたりしてはいけません。

医師としては、こうした希少疾患の診断と鑑別診断をしっかり行い、臨床診断と治療において観察力と思考力に優れ、患者全体と一体となった体系的な診断と治療思考を養い、複数の分野を積極的に組み合わせて患者にタイムリーで適切な治療を提供し、患者の苦痛を最小限に抑え、予後を改善する必要があります。

参考文献

[1] 何新、張貴之、陸涛ほか。心ブロック：多発血管炎性肉芽腫症かIgG4関連疾患か？ [J]。北京協和医学院ジャーナル、2023年、14(1):379-384。

[2] Robson JC、Grayson PC、Ponte C、他2022年米国リウマチ学会/欧州リウマチ学会連合会による多発血管炎性肉芽腫症の分類基準［J］。関節リウマチ、2022、74：393-399。

▌人気の科学トピックは、「Union Medical Journal」の難病および希少疾患に関するコラムから来ています [Union Medical Journal] 心ブロック：多発血管炎性肉芽腫症かIgG4関連疾患か？

編集者：劉楊、趙娜

校正: Li Na、Li Yule、Dong Zhe、Li Huiwen

プロデューサー: ウー・ウェンミン

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