「消えゆく美脚」１、２…ビー玉大のしこり１０個以上で病院も困惑

リン・フアさん（患者の仮名）は、左ふくらはぎにある豆粒大のしこりを指差しながら、いら立ちながらも期待を込めて医師に尋ねた。

彼女はもともと細い「漫画のような脚」を持っていたが、今では「象のような脚」に腫れ上がってしまった。彼女をさらに心配させたのは、この「象の足」が、どういうわけか大小さまざまな塊で覆われていて、その数が10個以上もあるということだ。

凌華さんが入院するのは今回が初めてではない。リン・ホアさんは2018年と2019年に「子宮内膜腺がん」と「右結腸腺がん」の2度の手術を受けた。彼女は、今回は別の癌ではないかと密かに心配していたのでしょうか?

医師は、入念な身体検査と下肢MRI、放射性核種リンパシンチグラフィー、下肢血管超音波などの検査を行った後、腫瘍の再発、結核、フィラリア症などの病気を除外した上で、玲花さんの脚の腫れの原因は基本的に「リンパ浮腫」であると判断した。より正確には「両下肢の二次性リンパ浮腫」であり、さまざまな原因によりリンパの還流が阻害され、四肢の表層軟部組織に水分が蓄積し、線維性結合組織の肥大、脂肪硬化、筋膜の肥厚、患肢全体の肥厚が生じる病態です。

この瞬間、凌華さんは、彼女の「おかしな脚」が消えたのは、おそらく癌のさまざまな要因によるものだと理解した。腫れ自体は異常ではなかったが、体内のリンパ液の詰まりが問題を引き起こしていた。

「先生、腫れ以外に、このリンパ節の閉塞は私に何か他の悪影響を及ぼしますか？足のこのしこりはそれに関係しているのでしょうか？」凌華は知りたがっていた。

医師はさらに彼女に説明した。「リンパ系は人体の比較的独立した第2の循環系です。組織液のバランス維持、免疫防御、脂質代謝などの重要な生理機能を持っています。リンパ系が損傷すると、一部の組織液が戻らなくなり、組織内に留まり、現在の脚の腫れのように、局所組織や臓器に浮腫を引き起こします。 」

「もちろん、リンパ浮腫は組織の腫れを引き起こすだけでなく、腫れた組織の慢性炎症や線維化などの病理学的変化も引き起こす可能性があります。これらのしこりはこれに関連している可能性があり、現時点ではこれを否定することはできません。」

医師はこう付け加えた。

「それではどうすればいいでしょうか？先生、何かアドバイスはありますか？こんな太い足や大小のしこりに縛られたくはないのですが…」

リン・フアは話しながら言葉に詰まり始めた。

はい、10年前、最も美しい年齢のときに、彼女は残念ながら甲状腺機能亢進症を患い、数回の核医学治療を受けました。病気は効果的にコントロールされていたものの、彼女は生涯にわたって薬を服用する必要がありました。過去2年間、彼女はがんとの闘いで勇気をほとんど使い果たしました。彼女は何度も手術を受ける勇気を持っていました。彼女はいつも、生命の力を信じ、自分はまだ若いこと、そして未来にはまだ長い道のりがあることを信じています...

しかし、運命は彼女に対する試練を緩めなかったようだ。それは彼女の重要な臓器を奪い、彼女の健康と美への欲求と追求をむさぼり食い続けました。

それを見た医師は「精神的にあまりプレッシャーを感じる必要はありません。感情も回復に影響します。補助検査の結果、下肢の複数のしこりは良性の可能性があるという予備診断です」と彼女を慰めた。

玲花さんは医学における確率の概念を理解していなかったが、彼女の意見では「良性」という言葉は「可能性がある」という言葉よりもはるかに重要だった。

彼女は興奮して医師に言いました。「良性ならよかったです。良性ならよかったです！ありがとうございます！」しかし、医師は少し考えた後、文章の後半部分を付け加えました。「しかし、病理学的分析のために多くのしこりから組織を採取し、病理診断と組み合わせて脚の皮膚腫瘍の病理学的状態とそれが良性か悪性かを明らかにするために、生検を行うことをお勧めします。」

霊華さんは、足のしこりの病理学的分析が、それが良性か悪性かを判断する鍵であることを理解しているようだった。しかし彼女は、医師が半分は言わずに、その瞬間に彼女の心に残っていたことを知らなかった。リンパ浮腫のある手足は、細菌、真菌、ウイルスの感染に非常にかかりやすく、悪性腫瘍や転移のリスクが高いのだ。

これまでの臨床診断・治療では、悪性腫瘍の患者の一定割合が下肢リンパ浮腫を初発症状として呈していました。これらの患者の発症は潜行性であり、このタイプの浮腫は、血管、肝臓、腎臓、心臓などの疾患によって引き起こされる下肢浮腫と非常によく似ていることが多く、区別が困難です。

医師らはかつて文献調査で、入院前に33人の患者が非悪性因子による原発性下肢リンパ浮腫と診断されたことを発見した。入院後のさらなる検査で、それらはすべて悪性腫瘍の浸潤と転移によって引き起こされたことが判明しました。

したがって、下肢リンパ浮腫を診断する際には、まず悪性腫瘍の再発や転移によるものかどうかを考慮する必要があります。これが、彼が玲花に生体検査を受けるよう勧めた本当の理由です。率直に言って、医師はリンファが再び癌、あるいは他の境界癌に苦しむことを望んでいませんでした。

医師の治療計画に従い、リン・フアさんは予定通り足の皮膚生検を受けた。左ふくらはぎの皮膚のしこりの小片が切除され、大きさは3.5cm×1.5cm×0.9cmでした。生検は順調に進みましたが、病理検査の結果を待つ日々は彼女にとって非常に苦痛なものでした。

もちろん、彼女の主治医も彼女と同じように苦しんでいました。

医師は彼女の「象足」の原因を発見したが、彼女の足にある様々な大きさのしこりの原因については、まだ明確な説明ができなかった。彼女は自分の心の中に小さなウサギがいて、上下に転がっているように感じました。

もし霊花さんの結節が本当に悪性だったら、厳しい戦いになるだろう…

数日後、病理学的検査の結果が出て、次のような結果が出ました。

肉眼的検査：皮膚および皮下組織片、大きさ3.5cm×1.5cm×0.9cm、皮膚面積（3.6×1.1）cm2、切断面には1.5cm×1cm×0.7cmの結節が認められ、灰色の粉状で固体、境界不明瞭。

顕微鏡検査では、扁平上皮の角質増殖、真皮の粘液変性、散在する星状細胞が認められたが、細胞異型は認められなかった。臨床結果と免疫組織化学結果を総合すると、線維粘液性腫瘍（中間型）と診断され、粘液変性を伴う表在性 CD34 陽性線維芽細胞腫瘍となる傾向がありました。免疫組織化学の結果は、P53（5％+）、Ki-67（指数5％）、SOX10（-）、S-100（-）、SMA（-）、D2-40（-）、CD34（+）、およびCD31（血管+）を示しました。

病理診断により皆はさらに混乱に陥った。医師たちは、リンホアちゃんの腫瘍が悪性か境界性かで意見が一致せず、リンホアちゃんにすぐに正確な答えを出すことができなかった...

脚のしこりの病理組織が作成されたのが2021年3月だったため、玲花さんは脚のしこりの正体を知ったのは約6か月後のことだった。

この間、玲花さんの病理検査は多くの病院で行われました。もしそれが自分自身の物語を語ることができたなら、その魔法の旅を次のように記録するかもしれません。

2021年4月12日

今日、湖南癌病院に行ったところ、病理科の医師から「表在性血管粘液腫と表在性末端顔面線維粘液腫」であると告げられました。つまり、この名前は長すぎます...

2021年4月27日

今日、私は中国医学科学院癌病院の病理学部の医師と会いました。彼は私が「粘液性病変が豊富なCD34陽性線維芽細胞腫」の基準を満たしていると考えました。もし私がリンファにこのことを話したら、彼女は間違いなくこの専門用語に混乱するだろう。

2021年5月21日

北京協和医学院病院の皮膚科の先生は「前脛骨粘液水腫」を疑い、ハロメタゾンクリームを「ベースキャンプ」に塗り、ラップで包むことを勧めてくれました…今回の診断と治療は大変なようです。

2021年8月17日

まだ誰も私が誰なのか推測していないとは思っていませんでした。今日は再び北京積水潭病院の病理科に来ました。前回の分析と同様に、医師らは私に「表在性血管粘液腫」があると考えました。

2021年8月19日

北京大学健康科学センター病理学部/北京大学第三病院病理学部の診察の結果、私は「リンパうっ滞の二次的変化であり、粘液水腫の可能性も否定できない」という結論に達しました。

結局、多くの病院を行き来した後、私は「左前脛骨粘液水腫」を患っているという結論に至りました。これは甲状腺中毒性粘液症とも呼ばれ、患者の下腿の前部（前脛骨）の皮膚が厚くなり硬くなり、表面が凹凸になる状態を指します。皮膚病変は、円形、楕円形、または不規則な形状をした、さまざまな大きさの斑状の結節として現れます。病変が局所的であることから、「局所性粘液水腫」とも呼ばれます。リンファさんは、1年以上も自分を悩ませてきたしこりが何なのかをようやく理解した。 「謎の腫瘍」の「病理日記」はこれで終わりになるかもしれない。

悪性腫瘍から逃れ、「象の足」と脚の腫瘍の謎を解明した凌華さんは、ようやく半ば安堵した。残りの半分は、この病気が治るかどうか心配していました。

実は、この質問に対する答えはすでに「病理日記」の中に見つかりました。 2021年5月、北京協和医学院病院皮膚科は、ハロメタゾンクリームを患部に塗布し、ラップフィルムで包むことを推奨した。 6月、玲花さんはこの治療計画を試し始め、すぐに局所ホルモン治療が顕著な効果を現しました。投薬開始から4日後の追跡調査では、しこりが徐々に小さくなっていることが分かりました。

2022年4月9日はLinghuaにとって幸せな日です。この日も彼女は気を引き締めて再び病院に来ました。皆が彼女の脚の皮膚の滑らかな変化を感嘆すると、彼女は久しぶりの明るい笑顔を見せた。さらに重要なことは、今回、医師が「全身に悪性腫瘍の兆候はない」と断言したことだ。

医者はため息をついて言いました。「実は、あなたの足は二次性リンパ浮腫です。前脛骨粘液水腫はさらに稀で、特に誤診や不適切な治療が起こりやすいのです。あなたの足の症状ははっきりと見ることができます。あなたの功績は半分です！こんなにたくさんの病院に行ったことを後悔していますか？」

凌華は微笑んだが答えなかった。病院から楽に歩いて出るというのが、すでに彼女の答えだった。

▌本稿は、2023年「北京協和医学院雑誌」第4号の難病・希少疾患欄「両下肢の二次性リンパ浮腫と左前脛骨粘液水腫を併発した1例」を基に作成しました。

原作者: Hao Kun、Sun Yuguang、Li Bin、Xin Jianfeng、Zhang Li、Yu Chunkai、Wang Rengui、Shen Wenbin

テキストリライト：Wang Yan、Liu Yang

【参考文献】

[1] Hao Kun、Sun Yuguang、Li Bin、Xin Jianfeng、Zhang Li、Yu Chunkai、Wang Rengui、Shen Wenbin。両下肢の二次性リンパ浮腫に左前脛骨粘液水腫を合併した症例[J]。北京協和医学院誌、2023年、14(4):855-858.

[2] Hao Kun、Xin Jianfeng、Sun Yuguang、他。下肢リンパ浮腫を初発症状とする悪性腫瘍の臨床的検討[J]中国医学雑誌、2022年、102:584-587。

[3] Ruocco V、Brunetti G、Puca RV 他。免疫不全地区：統一概念
リンパ浮腫、ヘルペス感染、その他の損傷部位[J]。欧州皮膚科学会誌、2009年、23(12):1364‑1373. DOI: 10.1111/j.1468‑3083.2009.03345.x。

編集者：劉楊、趙娜

校正: Li Na、Li Yule、Dong Zhe、Li Huiwen

プロデューサー: ウー・ウェンミン

【著作権について】
北京協和医学院ジャーナルは知的財産権の尊重と保護を主張しています。転載や引用は歓迎しますが、このプラットフォームからの許可が必要です。記事の内容や著作権についてご質問がある場合は、[email protected] までメールをお送りください。適時にご連絡させていただきます。グラフィックおよびテキスト コンテンツは、コミュニケーションと学習のみを目的としており、営利を目的としたものではありません。ポピュラーサイエンスコンテンツは、公衆衛生に関する知識を普及させるためにのみ使用されます。読者はこれを個別の診断や治療の根拠として使用すべきではなく、治療の遅れを避けるために独自に対処すべきではありません。医療が必要な場合は、オンラインまたはオフラインで北京協和医学院病院アプリにアクセスしてください。