下垂体腺腫は、2つの大きな特徴と3つの大きな治療法を備えた特殊な腫瘍です。

著者: 首都医科大学北京天壇病院主任医師 于樹清

査読者: 首都医科大学北京天壇病院主任医師、李静静

下垂体は脳の中央に位置します。重さはわずか0.6グラムほどと非常に小さな臓器ですが、とても重要な臓器です。人体に必要なホルモンのほぼすべては下垂体から分泌されます。

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下垂体は主に下垂体前葉と神経下垂体に分けられます。下垂体前葉から発生する腫瘍は下垂体腺腫と呼ばれ、下垂体腺腫の大部分は良性です。神経下垂体から発生する腫瘍はまれです。

下垂体には、成長ホルモンを分泌する細胞、プロラクチンを分泌する細胞、副腎皮質刺激ホルモンを分泌する細胞、甲状腺刺激ホルモンを分泌する細胞など、多くの細胞が含まれています。これらの細胞の遺伝子変異やその他の変化により、病気の主な原因である下垂体腺腫の発生が誘発される可能性があります。

1. 下垂体腺腫には2つの大きな特徴があります。

下垂体腺腫は内分泌器官から発生し、脳腫瘍の中で内分泌器官から発生する唯一の腫瘍であるため、独自の特徴を持っています。その特殊性は 2 つの側面で現れます。1 つは内分泌特性であり、もう 1 つは腫瘍によって引き起こされる圧迫特性です。

下垂体腺腫は、内分泌機能の有無によって機能性腺腫と非機能性腺腫に分けられます。腫瘍は大きさによって分類されます。直径が 1 センチメートル未満のものは微小腺腫と呼ばれ、直径が 1 センチメートルを超えるものは大腺腫と呼ばれます。

機能性腺腫は腫瘍の圧迫という特徴に加え、内分泌機能も持ち、さまざまなホルモンを分泌することができます。成長ホルモン腺腫、プロラクチン腺腫、副腎皮質刺激ホルモン腺腫、甲状腺刺激ホルモン腺腫、卵胞刺激ホルモン/黄体形成ホルモン腺腫、その他の種類に分類されます。

非機能性腺腫は、神経膠腫や髄膜腫など、脳内の他の腫瘍と多少似ています。内分泌機能はありませんが、空間占有効果があり、周囲の重要な神経、血管、組織を圧迫し、対応する症状を引き起こす可能性があります。

2. 下垂体腺腫の一般的な症状や徴候は何ですか?

下垂体腺腫の臨床症状は、ホルモンレベル、腫瘍の大きさ、侵襲性の程度に関連しています。

下垂体腺腫の一種にプロラクチン腺腫があり、プロラクチンを分泌してプロラクチンの増加を引き起こします。女性患者に最もよく見られる症状は、無月経、月経不順、乳汁漏出を伴う無月経です。成長ホルモンを産生する下垂体腺腫の場合、思春期の若者は同年代の子どもと比べて異常に背が高くなる。成人では、鼻が大きくなる、指が大きくなる、足が大きくなるなどの先端巨大症の症状が見られます。

下垂体は脳の中央、視神経の後ろに位置しています。下垂体の機能が影響を受けると、体が必要とするホルモンの分泌が減少し、精神状態が悪くなる可能性があります。腫瘍が大きくなると視神経が圧迫され、視界がぼやけたり視野が狭くなったりします。腫瘍が後方に成長すると視床下部を圧迫し、その機能に影響を与えます。腫瘍が上向きに成長すると、第三脳室を圧迫して脳脊髄液の循環経路が閉塞し、水頭症や頭痛、吐き気、視力低下などの症状を引き起こす可能性があります。

症状が現れ、下垂体の問題が疑われる場合は、さまざまなホルモンのレベルを確認するためにさらに血液検査を行う必要があります。特定のホルモンのレベルが上昇した場合、次のステップは、トルコ鞍領域の病変を検出するために CT や MRI などの画像検査を行うことです。臨床症状から下垂体腺腫であることが確認できます。

非機能性下垂体腺腫は、大きさが1センチメートルを超えていても、トルコ鞍内に完全に収まっており、周囲の視神経やその他の組織を圧迫しておらず、対応する症状も引き起こしていない場合は、定期的に追跡調査して観察することができます。症状のある下垂体腺腫の場合は、具体的な状況に基づいて専門医に相談し、治療が必要かどうか、またどのような治療方法が適切かを判断してください。

3. 下垂体腺腫の治療法はどのように選択するのでしょうか?

下垂体腺腫の治療法には、手術、薬物療法、ガンマナイフの 3 種類があります。

分類上、特に背が高くなる成長ホルモン産生下垂体腺腫や先端巨大症を伴う場合は、手術が治癒の目標達成の第一選択肢となります。プロラクチノーマに対する薬物治療が無効または効果がない場合には、外科的治療も必要になります。

手術法には主に 2 つあります。1 つは経鼻蝶形骨洞アプローチ、もう 1 つは経前頭アプローチと呼ばれる開頭手術です。手術方法は腫瘍の位置と成長パターンに基づいて決定されます。下垂体は、鼻孔のすぐ後ろにあるトルコ鞍で成長します。腫瘍が比較的小さい場合は、鼻孔を通して手術を行うことができ、これを低侵襲経蝶形骨洞アプローチと呼びます。腫瘍が比較的大きく、トルコ鞍の上または横に成長している場合は、開頭手術を行う必要があります。

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プロラクチン腺腫、特に高プロラクチン腺腫に対する好ましい治療法は、プロラクチン値を下げる薬物療法です。この薬はプロラクチノーマにのみ効果があり、他の種類の下垂体腺腫には効果がありません。

もう一つの治療法はガンマナイフ放射線療法です。ガンマ線は人体に放射線を引き起こしますが、放射線の量は許容範囲内です。この治療法は非侵襲的であるため、数年前より人気がありました。 2019 年時点の観察によれば、ガンマナイフは下垂体腺腫に対する治療効果が限られている。ガンマナイフ手術後、腫瘍がまだ成長している場合は、放射線被曝により腫瘍が硬化し、周囲と強く癒着しているため、手術による分離が非常に困難になり、再度の手術を行うことがより困難になります。そのため、ガンマナイフ治療は現在ではますます行われなくなっています。

下垂体腺腫の再発率は比較的高いです。再発して急速に大きくなる場合は、2回目の手術を行うこともあります。手術後も腫瘍が成長し続ける場合、ガンマ線を使用して腫瘍の成長を抑制し、成長活動を減らし、成長を止めることができます。