「ガラスの人」のケア - 血友病患者の在宅生活とリハビリテーション指導

著者: チェン ホンシア山西ベスーン病院

査読者: 張瑞娟、山西ベスーン病院血液科主任医師

血友病患者は、ほんのわずかな傷でも命取りになる可能性があるため、「ガラスの人」と呼ばれることが多い。しかし、現代医学の継続的な発展により、ますます多くの血友病患者が恐怖から解放され、通常の生活に戻り、さらには健康な子孫を産むという夢を実現できるようになりました。

1. 血友病とは何ですか?

血友病は、X染色体の異常によって引き起こされる遺伝性の出血疾患です。通常、男性が罹患し、女性が病気を運び、感染させますが、女性は非常にまれです。

2. 血友病の特徴

① 遺伝性：血友病は遺伝子の変異によって引き起こされる病気で、通常は家族内で世代から世代へと受け継がれます。

② 生涯：一度病気が発生すると、患者は生涯にわたる治療と管理が必要になります。

③障害：頻繁な出血、特に関節や筋肉の出血は永久的な障害につながる可能性があります。

3. 血友病の種類

① 血友病A：血液凝固第VIII因子（FVIII）の欠乏により起こり、血友病患者全体の80％～85％を占めます。

②血友病B：血液凝固第IX因子（FIX）の欠乏により起こり、血友病患者全体の15％～20％を占める。

4. 血友病の臨床症状 - 出血

血友病患者の出血は、ほとんどが自然発生的であるか、または軽微な外傷によって引き起こされます。出血部位には皮膚、粘膜、筋肉、関節などがあります。抜歯、扁桃腺摘出などの軽微な手術の後には出血が続くことがよくあります。重度の血友病患者は、明らかな外傷がなくても「自発的な」出血を経験することがあり、これは通常、軟部組織または深部筋肉の血腫として現れます。体重を支える関節（膝関節など）での繰り返しの出血は、最終的に血友病性関節症を引き起こし、関節の腫れ、硬直、変形などの症状が現れます。

血友病の重症度は因子の濃度によって決まります。

①重度：因子集中

② 中等度：因子濃度1%～5%（0.01～0.05）、自然出血が時々起こり、外傷や手術後に重度の出血が起こりやすい。

③ 軽度：因子濃度5%～40%（0.05～0.40）、重度の出血は重篤な外傷または大手術後にのみ発生します。

5. 血友病の治療

（１）一般的な治療：自己防衛、外傷と出血の予防、出血の早期かつ効果的な治療、合併症の回避。重度の出血がある患者には予防的治療を推奨すべきである。

（２）補充療法：不足している凝固因子を補充し、適時かつ効果的に出血を抑制することは、血友病患者の出血を予防し治療するための重要な手段である。主なものは次のとおりです:

①オンデマンド治療：出血が発生した後、出血部位や出血の程度に応じて凝固因子を注入し、適時に出血を止めることを目的としています。

②予防治療：凝固因子製剤の定期的な予防的注入により、関節障害を予防し、患者が正常に生活、仕事、勉強できるようになります。我が国の経済状況や医療状況の改善に伴い、経済的に許される血友病患者に対して、中用量予防治療計画を段階的に実施することが推奨されます。

③在宅治療：在宅治療とは、血友病患者やその家族が正式な研修を受けた上で、自宅で起こった（または起こる可能性のある）出血を評価し、治療するモデルを指します。

6.代替療法に基づく在宅治療の利点と注意点は何ですか？

在宅治療を受ける患者は、凝固因子をすぐに入手でき、最適な早期治療を実現し、痛みを軽減し、障害のリスクを下げ、合併症による入院に伴う高額な医療費を削減することができます。この治療モデルは、病院の看護サービスの拡張および補足となります。

（１）在宅治療の適応：関節出血、筋肉出血（特に上肢・下肢）、縫合を必要としない皮膚の打撲・裂傷など。

（２）在宅治療の前にはトレーニングが必要

患者とその家族は、血友病センターの総合ケアチームから診断、治療、フォローアップを受け、出血の評価、応急処置、凝固因子の構成、保管と使用、無菌操作、凝固因子の投与量計算、自己注射、治療記録の記入と保存などについて学ぶ必要があります。

（３）適切なリハビリ運動を行う

①適切な運動は、血友病患者の神経筋の発達と全体的な健康に重要な役割を果たします。日常生活では、水泳、ウォーキング、ジョギング、ゴルフ、サイクリング、卓球、バドミントン、ボート漕ぎなどの非接触型スポーツを選択することをお勧めします。

② サッカー、ボクシング、レスリング、スキーなど、接触や衝突の多いスポーツに参加することはお勧めしません。これらの動きは、重篤で生命を脅かす怪我を引き起こす可能性があります。患者がそのような活動に参加することを選択した場合は、適切な予防治療を受け、潜在的なリスクについて十分に知らされなければなりません。

7. 結論

血友病は、標準化された治療と管理によって良好な生活の質を達成できる慢性疾患です。私たち全員が協力して、血友病に対する国民の認識を高め、科学的な予防、標準化された診断と治療、ケアを推進し、すべての血友病患者が治療を受け、調和のとれた健康的な生活を送る機会を得られるよう努めなければなりません。私たちの周りの「ガラスの人」を思いやり、血友病の予防と治療に貢献するために手を携えていきましょう。