成長と発達が遅いのは、心臓の問題だったのでしょうか?

著者：上海交通大学医学部上海小児医療センター副主任医師、張志芳

査読者: 上海交通大学医学部上海小児医療センター副主任医師 陳一偉

小夜良ちゃん（仮名）は3歳の女の子です。幼稚園では、身長も体格も他の子に比べてずっと小さいです。 3歳のこの子の身長は87センチ、体重は10.6キロです。彼女はゲームをすることにあまり熱心ではなく、静かに座って絵を描くことを好みます。小月良さんの母親によると、赤ちゃんは満期で自然に生まれ、出産時のスコアと体重はともに良好だったと医師は話したという。しかし、幼い頃、母親は、小月良ちゃんがミルクを飲むときに汗をかきやすく、食べるのが遅く、すぐにイライラして落ち着きがなくなることに気づきました。子育ての経験不足や授乳方法が間違っていたためだと思い、積極的に治療を受けなかった。小夜良は成長するにつれて、食欲が常に少なくなりました。彼女は同年齢の他の子供たちほどたくさん食べることができず、成長と発達は標準的な成長曲線より遅れています。さらに、Xiaoyueliang は静かにしていることを好み、動くことを好みません。彼は外で走ったりジャンプしたりするのが嫌いで、活動後には息切れしてしまうこともあります。幼稚園前の健康診断で、心雑音があると言われ、小月良を小児専門病院に連れて行き、精密検査を受けるよう勧められました。小児科専門医による検査の結果、小月良ちゃんは身長や体重が基準を満たしていないだけでなく、肝臓肥大、心臓肥大、心雑音などさまざまな問題を抱えていることが判明した。さらに心臓超音波検査を行ったところ、拡張型心筋症と心不全が判明しました。入院して一連の診断と治療を受けた後、小月良さんの食欲は徐々に増し、体重も増加しました。再検査後、心機能指標も改善しましたが、薬物治療だけでなく、綿密な再検査と経過観察が必要です。

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1. 拡張型心筋症とは何ですか?

拡張型心筋症は鬱血性心筋症とも呼ばれ、小児の心筋症の中で最も一般的なタイプです。心臓全体の拡大、主に左心室の拡大、および心臓の収縮力の低下として現れ、心不全や心不全を伴うこともよくあります。

2.拡張型心筋症の主な症状は何ですか?

拡張型心筋症の子供の多くは、疲労、食欲不振、活動性の低下などの症状を示すことが多く、腹痛を経験する子供もいます。乳児期には、哺乳困難、体重増加不足、乳を吸う際の呼吸困難、易刺激性、過度の発汗などの症状がみられることがあります。子供によっては心臓性失神を起こす場合もあります。身体検査では心臓の拡大や心雑音が明らかになることがあります。心不全の場合、下肢浮腫、肝腫大、疾走性心拍リズムがみられることがあります。

3.拡張型心筋症の一般的な原因は何ですか?

現時点では、ほとんどの患者における拡張型心筋症の原因はまだよくわかっていません。遺伝子変異（MYH7、MYBP3）、遺伝、不整脈（心房性頻脈、早期興奮症候群）、代謝（カルニチン欠乏症など）、栄養障害（セレン欠乏症など）などの要因に関連している可能性があります。

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4. 拡張型心筋症は「死刑宣告」ですか?

拡張型心筋症の後期には心不全が起こることが多く、心臓のポンプ機能に影響を及ぼします。心不全は心血管疾患による死亡の最も重要な直接的な原因ですが、拡張型心筋症を患っているからといって「死刑判決」を受けるわけではありません。不整脈（心房性頻拍、早期興奮症候群）や代謝（カルニチン欠乏症など）など、明らかな原因が見つかり、的を絞った治療を行えば、お子さんは完全に回復することができます。原因不明の他の子供たちの場合、標準化された個別化された心不全治療薬とデバイス治療によって、心臓機能が部分的に改善され、病気の進行が遅れる可能性もあります。末期の拡張型心筋症と心不全を患う子供は、心臓移植によって救われる可能性があります。

5. 拡張型心筋症の治療をどのように標準化するのでしょうか?

拡張型心筋症の治療は、心不全をターゲットにし、薬物治療と生活習慣の改善を組み合わせた対症療法が中心となります。呼吸器感染症、過度の疲労、その他の誘因を避けることから、タイムリーに医療を受けること、標準化された方法で薬を使用すること、食事、水分摂取量、体重の変化を監視および管理することまで、すべてのつながりを軽視すべきではありません。病状が安定している場合でも、標準化された薬物療法が必要であることを強調することが特に重要です。心不全治療の基本は、心不全の予後を改善できる薬剤を標準化して十分に使用することです。心不全がある程度進行すると、病状に応じて心臓再同期療法、植込み型除細動器、補助人工心臓療法、心臓移植など、非薬物治療も検討されます。最も重要なことは、親が十分に注意を払い、子供の症状や病状の変化を早期に発見し、医師と協力して長期的な病気の管理と治療を行うことです。

6. 拡張型心筋症の治療薬は一生飲み続けなければなりませんか？

治療薬には2種類あります。1つは利尿薬、血管拡張薬、強心薬など、症状を緩和する薬です。もう 1 つは、アンジオテンシン変換酵素阻害薬 (ACEI)/アンジオテンシン II 受容体阻害薬 (ARB)/、アンジオテンシン受容体/ネプリライシン阻害薬 (ARNI)、ベータ遮断薬、アルドステロン拮抗薬、ナトリウム-グルコース共輸送体 2 阻害薬 (SGLT2i)、洞結節阻害薬、新しい可溶性グアニル酸シクラーゼ作動薬など、生存期間の延長に役立つ薬剤です。最初のタイプの薬は症状が明白な場合や症状が悪化した場合にのみ使用されますが、2 番目のタイプの薬は長期間にわたって十分な量を服用する必要があります。もちろん、心不全の薬を使う際には注意や観察が必要なことがたくさんあるので、医師の指導のもとで使用・調整するのがベストです。

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7. どのような状況で心臓移植が必要になりますか?人工心臓ってあるんですか？

移植ドナーの不足と移植費用の高騰により、心臓移植は進行した心不全、特に小児の心臓移植に対する非伝統的な治療法としてよく使用されます。現在、中国には小児の心臓移植を行える病院は多くありません。私が勤務する上海交通大学医学部付属上海小児医療センターでは、2019年から初の小児心臓移植を実施し、2024年現在までに12件の小児心臓移植を完了しています。人工心臓の研究開発は止まったことはありませんが、これまでのところ、永久的な人工心臓移植手術はまだ未熟です。しかし、補助人工心臓は比較的成熟しており、通常は心臓移植を待つ間の移行手段として使用され、長期治療にも使用できます。

8. 拡張型心筋症の治療に新たな希望はありますか?

科学技術の進歩と医学研究の活発な発展により、新たな治療法が次々と生まれています。近年、心不全の分野では、アンジオテンシン受容体/ネプリライシン阻害薬（ARNI）、β遮断薬、アルドステロン拮抗薬、ナトリウム-グルコース共輸送体2阻害薬（SGLT2i）、新しい可溶性グアニル酸シクラーゼ作動薬（ビリシプグアト）など、心不全の予後を改善できる多くの新薬が登場しています。表現されている「五つの黄金の花」は、心不全の改善に優れた治療効果を発揮します。今後、新たな希望が生まれると信じています。

9. 心不全が起こった後、子供の生活を総合的に管理するにはどうすればいいでしょうか？

心不全の患者は軽い食事を摂り、過剰な塩分摂取を避ける必要があります。心不全の軽度または安定期には、ナトリウム摂取の厳格な制限は推奨されません。少しの活動で症状が出る心不全患者の場合、ナトリウム摂取量を 1 日 3g 未満に制限することが推奨されます。体液負荷を伴う急性心不全の場合、ナトリウム摂取量は 2g/日未満に制限する必要があります。

軽度から中等度の心不全の患者は、日常的に水分摂取を制限する必要はありません。重度の心不全の患者は水分摂取量を 1.5 ～ 2.0 L/日に制限します。ここでの水分摂取は飲料水、お粥、スープなどを含みます。少量を数回に分けて摂取する方が良いでしょう。同時に、尿量をより頻繁に観察し記録する必要があります。心不全の安定期には、水分摂取量と尿量は基本的に同じであるはずです。

心不全の患者は、体液貯留を適時に検出できるように、毎日同じ時間に同じ条件下で体重を測定して記録する必要があります。

座っている時間を減らし、徐々に運動しましょう。胸の圧迫感、息切れ、日常の活動に耐えられないなどの症状がある重篤な患者の場合、身体活動を厳しく制限する必要があります。症状が安定した後は、運動量を徐々に適切に増やしていく必要がありますが、個人の状況に応じて医師や専門家の指導のもとで運動計画を立てる必要があります。

最後に、国内外のガイドラインのほとんどでは、安定型拡張型心筋症の小児は不活化ワクチンを接種可能とされており、弱毒化ワクチンについては、専門医による評価を行った上で接種の可否を決定することが推奨されていることを指摘しておく必要がある。