世界パーキンソン病デー |パーキンソン病に関する5つの迷信、そのうち1つは真実 →

パーキンソン病は、多くの人にとって馴染みのある神経変性疾患です。周知のとおり、パーキンソン病に最もかかりやすいのは高齢者です。しかし、近年では「20歳未満の若者の中にも『若年性パーキンソン症候群』を患う人がいる」という噂が広がっています。また、「パーキンソン病は遺伝病である」「パーキンソン病は不治の病である」「手の震えはパーキンソン病である」などの主張も広く流布されています...

多くの噂は真実と虚偽を区別することを困難にし、パーキンソン病について言及されると、多くの人々が「顔色を変える」ようになります。 4月11日は世界パーキンソン病デーです。今日はパーキンソン病に関する噂を一つ一つ分析し、科学的に理解して、みんなが「パーキンソン病」を怖がらなくなるようにしたいと思います。

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パーキンソン病の症状は何ですか?

パーキンソン病（PD）は神経変性疾患です。中国には300万人以上のパーキンソン病患者がおり、これは世界第1位である。その有病率はアルツハイマー病（AD）に次いで2番目です。

パーキンソン病の初期症状は、片手から始まる震えがゆっくりと下肢や体の他の部位に広がり、動作が遅くなる、筋肉が硬くなる、バランスを保つのが難しくなるなどの症状が現れることが多く、うつ病、不安、睡眠障害、認知機能の低下を伴うことも少なくありません。

パーキンソン病の特徴的な症状は、震え、動作の遅さ、硬直、転倒に要約できます。

「震え」は、特に静止しているときに、手の軽い震えとして始まるのが一般的です。多くの患者は、その感覚を「錠剤を持っている」または「錠剤を指でこする」ような感覚と表現します。

「遅い」はゆっくりとした動きを意味します。患者の日常動作は遅くなり、表情は鈍くなり、歩幅は小さくなり、動き出すのが困難になります。

「硬直」とは、筋肉の硬直を指し、これにより自由な動きの範囲が狭まります。

「転倒」とはバランスと協調性の問題を指し、患者は不安定さや歩行困難を経験する可能性があり、転倒のリスクが高まります。

さらに、患者によっては、次のような非運動症状を経験する場合もあります。

1. 嗅覚の低下または喪失。

2. 音色は平坦で、高低差がありません。

3. 手足（関節）のしびれや痛み

4. 日中の過度の眠気、または大声で叫んだり体を動かしたりしながら夜間に夢を見ること（急速眼球運動睡眠障害またはむずむず脚症候群）

5. 便秘、過度の発汗、排尿障害

6. 不安、抑うつ、認知レベルの低下など

噂1

手の震えはパーキンソン病である

真実：多くの人は手の震えはパーキンソン病だと思っていますが、実際はそうではありません。

「手の震え」は医学的には「振戦」と呼ばれ、パーキンソン病は「振戦麻痺」とも呼ばれ、手の震えの一般的な原因です。パーキンソン病の手の震えの主な症状は、安静時に震え、緊張したり興奮したりすると悪化し、活動中は軽減し、睡眠後は消失することです。ただし、患者によっては手の震えが起こらない場合もあることに注意する必要があります。

しかし、パーキンソン病は震えを引き起こす唯一の病気ではありません。臨床的に他の疾患と区別する必要もあります。

1. 不安、緊張、恐怖、低血糖などの特定の状況で起こる生理的震え。引き金となる要因が取り除かれると症状は消えます。最も一般的な要因は交感神経の興奮性の増加です。

2. 本態性振戦は一次性振戦とも呼ばれ、上肢遠位部の姿勢振戦または動作振戦を特徴とし、下肢、頭部、口、顔面または声の振戦を伴うこともあります。震えがその唯一の現れです。

3. 代謝性振戦は、最も一般的な原因が甲状腺機能亢進症であり、上肢の高周波の微細姿勢振戦を引き起こします。

4. 薬剤誘発性の振戦。振戦を誘発する薬剤には、β受容体作動薬、テオフィリン、抗うつ薬、リチウム、チロキシン、アミオダロンなどがあり、カフェインやアルコールなど生活習慣に関連するものもあります。

5. 小脳振戦は、安静時や四肢運動の開始時には振戦がみられないが、運動が目標に近づくと強い振戦が生じるのが特徴です。たとえば、患者が食事の準備をしているとき、手が食べ物に近づくほど、震えは激しくなります。

手の震えに悩む患者は、早めに病院に行って原因を特定し、タイムリーかつ適切な治療を受け、早期介入を行うことをお勧めします。

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噂2

パーキンソン病は遺伝病である

真実：この発言はまだ議論の余地がある。パーキンソン病の症例の大部分は直接遺伝するものではありません。

実際のところ、パーキンソン病の病理学的メカニズムは未だに完全には解明されていません。既存の研究では、パーキンソン病は中脳の腹側黒質の緻密部の病変に関連していることが示されています。

中脳の黒質には多数のドーパミン作動性ニューロンが含まれています。これらのニューロンから分泌されるドーパミンは、中枢神経系の重要な神経伝達物質の 1 つです。脳には2つの主な機能があります: (1) 体を「動かし」、歩いたり、話したり、その他の活動ができるようにすることです。 （２）報酬システムに参加してやる気と喜びを生み出す。

しかし、パーキンソン病患者の脳では、黒質にあるドーパミンニューロンが死滅し、体内のドーパミンが不足し、体の正常な機能に影響を及ぼします。

ニューロンの大量死の原因は何でしょうか?現在の研究では、パーキンソン病におけるドーパミン作動性ニューロンの変形と死には、遺伝子、年齢、薬物、環境毒性、外傷、ウイルス感染などが関与している可能性が示唆されています。

それで、パーキンソン病は遺伝するのでしょうか?

研究者らはいくつかの家族性疾患原因遺伝子（SNCA、PARK2、PARK7、PINK1など）を発見していますが、実際にはパーキンソン病症例の大部分は直接遺伝するものではありません。研究者らは、大規模な集団研究において、パーキンソン病を患っている第一度近親者（両親や兄弟など）がいる人は、一般集団よりもパーキンソン病を発症するリスクがわずか 5% ～ 10% 高いだけであることを発見しました。

噂3

若者もパーキンソン病になることがある

真実：それは本当です！

パーキンソン病は65歳以上の人に多く見られますが、患者の約5%～10%は40歳未満で早発性パーキンソン病と診断されます。早発性パーキンソン病患者は、発症年齢が21～40歳の若年発症パーキンソン病（YOPD）と、発症年齢が21歳未満である若年性パーキンソン病（JP）にさらに分けられます。

カナダのCTVは、2歳の子供が「ジストニアを伴う若年性パーキンソン病」と診断された史上最年少の患者かもしれないと報じている。

噂4

パーキンソン病は不治の病である

真実：パーキンソン病は医学界にとって厄介な問題であり、現在のところ完全に治す解決策はありません。しかし、パーキンソン病は急速に致命的な病気ではなく、平均寿命に対する全体的な影響はそれほど大きくありません。さらに、現在では病気の進行を遅らせたり、改善したりできる薬や治療法が数多く存在します。

パーキンソン病の標準的な治療法は、ドーパミン補充療法であり、ドーパミン作動性ニューロンの死滅により不足したドーパミンを脳内に速やかに補充するものである。主な臨床薬剤は、レボドパ（L-ドーパ）、COMT阻害剤、MAO-B阻害剤、ドーパミン作動薬、グルタミン酸拮抗薬（NMDA拮抗薬）などです。

パーキンソン病の初期症状には薬が有効ですが、病気が進行するにつれて薬の効果は低下し、外科的治療が必要になる場合があります。外科的治療の中で最も効果的な方法は、脳ペースメーカーとしても知られる脳深部刺激法（DBS）です。その動作原理は、脳の核または特定の脳領域に刺激電極を埋め込み、電気パルスを使用して深部脳刺激を行い、神経細胞によるドーパミンの分泌を促進して症状を改善することです。

神話5

症状が改善したら薬の服用を中止できます

真実：パーキンソン病の症状は薬を使わずに治療できる、あるいは薬で症状を抑えられるのであればいつでも薬を中止したり、減らしたり、変更したりできると考える患者もいるかもしれません。この理解は間違っています。

現在の医療方法では、患者がパーキンソン病と診断された場合、症状を緩和するために生涯にわたって薬を服用する必要があるのが一般的です。パーキンソン病治療薬を突然中止すると悪性離脱症候群を引き起こす可能性があり、症状が悪化するリスクがあるだけでなく、生命を脅かす可能性も高くなります。薬を服用している患者さんは、自己判断で薬の服用を中止するだけでなく、服用量を減らしたり薬を変更したりする必要がある場合には、医師の指導のもとゆっくりと行う必要があります。

生涯にわたる投薬は苛立たしいものですが、研究者たちは新たな治療選択肢も模索しており、その中で最も有望なのが細胞移植、別名細胞置換療法で、中脳の死んだドーパミン作動性ニューロンを新しい細胞に置き換えるものです。このアプローチが成功すれば、将来パーキンソン病患者は、わずか数回の細胞療法でパーキンソン病を完全に治すことができるようになるかもしれません。

自分や家族がパーキンソン病にかかっていると思われる場合

自分自身をテストするにはどうすればいいですか?

自分や家族がパーキンソン病にかかっていると疑われる場合、どのように自己検査をすればよいでしょうか?まずは次の 9 つの質問に答えてみませんか。

1. 椅子から立ち上がるのが困難ですか?

2. 文字を書くとき、字がだんだん小さくなっていませんか?

3. 話す声が以前より小さくなっていませんか?

4. 歩いているときに転びやすいですか?

5. 足が突然地面に張り付いて、持ち上げられなくなることがありますか?

6.表情が以前ほど豊かになっていませんか？

7. 腕や脚はよく震えますか?

8. 服のボタンを留めるのが難しいですか?

9. 歩くときに下肢が張ったり硬くなったりする感じがしますか?歩くときは歩幅を小さくしますか?

上記の質問の 2 つ以上に「はい」と答えた場合は、早期のパーキンソン病であるかどうかを確認するために病院に行くことをお勧めします。

パーキンソン病を予防するには？

中高年者、農薬や重金属に長期にわたってさらされている人、パーキンソン病の家族歴がある人は、パーキンソン病になるリスクが高くなります。パーキンソン病を予防するには、次の方法を試すことができます。

1. 身体運動と精神活動を強化して脳の老化を遅らせる。

2. 夜更かしを避け、規則正しい仕事と休息のスケジュールを維持し、良い気分を保つ。

3. 生活環境に注意し、一酸化炭素、農薬、殺虫剤、マンガンや水銀などの重金属など、神経系に有毒な物質との接触を避けるか減らしてください。接触する際には注意してください。

4. 食生活の衛生と健康に注意し、野菜や果物を多く摂り、加工肉の摂取を減らします。

5. 薬物療法に注意し、パーキンソン病の症状を引き起こす可能性のある薬剤の使用を避けるか減らしてください。

6. 緑茶とコーヒーを適度に飲みましょう。

要約すると、パーキンソン病は慢性進行性変性疾患です。早期診断と早期治療により病気の進行を遅らせることができます。

参考文献

[1]https://parkinsonseurope.org/2016/07/28/two-year-old-could-be-worlds-youngest-person-diagnosed-with-parkinsons/#:~:text=A%20two%2Dyear%2Dold%20toddler,he%20tries%20to%20stand%20still.%E2%80%9D

[2]https://ncrcgdxy.csu.edu.cn/info/1042/2571.htm#:~:text=%E2%80%9C%E6%89%8B%E6%8A%96%E2%80%9D%E5%9C%A8%E5%8C% BB%E5%AD%A6%E4%B8%8A、%E6%97%B6%E5%87%8F%E8%BD%BB%EF%BC%8C%E7%9D%A1%E7%9C%A0%E5%90%8E%E6%B6%88%E5%A4%B1%E3%80%82

[3]https://www.nia.nih.gov/health/parkinsons-disease/parkinsons-disease-causes-symptoms-and-treatments#:~:text=Parkinson's%20disease%20is%20a%20brain,have%20difficulty%20walking%20and%20talking.

[4] 中国医師会、中国医師会雑誌、中国医師会総合診療部、他プライマリケアにおける本態性振戦の診断と治療のガイドライン（2021）[J]。中国総合診療ジャーナル、2021年、20(10):1030-1036。出典: : DOI: 10.3760/cma.j.cn114798-20210624-00489.

[5]Klein C、Westenberger A.パーキンソン病の遺伝学。コールドスプリングハーブパースペクティブメッド。 2012年1月;2(1):a008888.土井: 10.1101/cshperspect.a008888。 PMID: 22315721; PMCID: PMC3253033。

[6]https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/parkinsons-disease/the-genetic-link-to-parkinsons-disease#:~:text=How%20direct%20is%20the%20link,SNCA%20gene%20(下記参照).

[7] パーキンソン病および運動障害グループ、中国神経学会、陳勝迪。パーキンソン病治療に関する中国のガイドライン（第3版）[J]。中国神経学雑誌、2014年、47(06):428-433。

[8] Park, TY.、Jeon, J.、Lee, N. 他パーキンソン病の細胞療法における自己Treg細胞の共移植。ネイチャー619、606–615（2023）。

[9]https://www.sz.gov.cn/ztfw/ylws/wyw_183957/ywzsk_184570/content/post_10537184.html

著者: ハーディ、浙江大学神経生物学博士

査読者: 北京天壇病院神経科教授兼主任医師、李静静