乳児の胆汁うっ滞性肝疾患に関しては、まずこれら 3 つの原因を考慮する必要があります。原因を治療することが鍵です！

著者: 鍾学梅、首都小児科学研究所小児病院主任医師

評者: 北京大学第三病院主任医師 朴 美華

乳児胆汁うっ滞性肝疾患とは、乳児期または新生児期にさまざまな原因で胆汁の生成、分泌、排泄に障害が生じ、ビリルビン、胆汁酸、コレステロールなど、胆汁から正常に排泄される物質が胆汁から排泄されず、血液、肝臓組織、肝外組織に残留する病気です。

肝臓病や肝臓以外の病気によっても胆汁うっ滞性肝疾患が起こることがあります。

1 つ目は、ウイルス、細菌、寄生虫などの感染要因です。最も一般的なウイルスはサイトメガロウイルスですが、風疹ウイルス、呼吸器エンテロウイルス、アデノウイルス、単純ヘルペスウイルスなども感染します。感染すると肝臓にダメージを与え、胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。敗血症、敗血症、尿路感染症、梅毒などの細菌による全身感染症。トキソプラズマ症などの寄生虫感染症はすべて胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。一部の感染症は先天性であり、子宮内で発生します。その他は出産時に産道を通じて広がる分娩中感染です。また、産後に感染するケースもあります。母親がサイトメガロウイルスに感染している場合、授乳中にウイルスが赤ちゃんに感染する可能性があります。

第二に、最も一般的な先天性胆道閉鎖症、先天性胆管嚢胞、胆管結石、新生児硬化性胆管炎などの肝胆道系の先天性解剖学的異常があります。また、アラジール症候群やカロリ症候群など、肝胆道系の異常な発達によって胆汁うっ滞を引き起こす遺伝性疾患もいくつかあります。

第三に、シトリン欠乏症、進行性家族性肝内胆汁うっ滞症、チロシン血症、ガラクトース血症、グリコーゲン貯蔵疾患などの遺伝性代謝疾患やその他の代謝疾患が胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。

4 番目に、未熟児は体重が非常に軽いため、経腸栄養、つまり静脈栄養が必要になる場合があります。栄養液の注入が2週間以上続くと、胆汁うっ滞に陥りやすくなります。

第五に、薬物は肝臓にダメージを与えます。 6番目は、先天性甲状腺機能低下症や下垂体機能低下症などの肝臓以外の疾患です。第七に、新生児白血病やランゲルハンス細胞組織球症などの悪性疾患が胆汁うっ滞を引き起こす可能性があります。

8番目は、包括的な検査の後でも病気の原因がまだ発見されていないもので、特発性胆汁うっ滞と呼ばれます。

一般的に、わが国では、まず乳児の胆汁うっ滞性肝疾患に注意を払う必要があります。考えられる原因としては、感染症、胆道閉鎖症、遺伝性代謝疾患などが挙げられます。これら 3 つの要因はより一般的です。

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乳児の胆汁うっ滞性肝疾患にはいくつかの特徴があります。

まず、新生児や乳児では、黄疸が持続し、治まるはずの時期に治まらない場合や、黄疸が正常に治まっても、しばらくすると再び現れて徐々に悪化する場合があります。黄疸が主な症状です。

2番目に、便の色が薄くなります。正常な赤ちゃんの便は黄金色または黄緑色です。便の色が黄白色、灰白色、または粘土色の場合、胆汁うっ滞に十分注意する必要があります。

3つ目は、尿の色が濃くなることです。尿はおむつに染み付きやすく、洗い流すのも困難です。

4番目に、血液生化学検査では、ビリルビン（主に直接ビリルビン）の有意な増加とトランスアミナーゼの上昇が示されました。身体検査では肝臓の肥大や組織の変化が明らかになる場合があり、脾臓の肥大を伴うこともあります。ビリルビン、胆汁酸、コレステロールなどの物質が正常に排泄されないと、肝臓に残留し、胆汁性肝硬変を引き起こす可能性があります。時間が経つにつれて肝機能が損なわれ、その損傷はますます深刻になり、最終的には肝不全に至ります。

5 番目に、少数の子供が皮膚のかゆみを経験しますが、幼すぎるため、皮膚のかゆみの症状があまり明白でない場合があります。少し年上の子供の場合、明らかな皮膚の傷や明らかな痒みが現れることがあります。さらに、コレステロールが胆汁から排出されないため、血中のコレステロールが増加し、皮膚の下に黄色腫が形成されます。

乳児における胆汁うっ滞性肝疾患の主な症状は、重度で持続的な黄疸です。新生児や幼児の黄疸が続く場合、親はそれを非常に重視し、早めに病院に行き、原因を特定し、早期に診断して治療する必要があります。

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胆汁うっ滞性肝疾患の乳児には、急性期および重症期に胆汁分泌促進薬および肝保護薬を静脈内投与する必要があります。利胆薬は主に胆汁の分泌と排泄を促進し、腸肝循環を減らし、胆汁酸の再吸収と利用を減らし、肝機能を保護し、肝細胞の再生を促進するなどの働きがあります。ビリルビンとトランスアミナーゼのレベルが著しく低下した後、経口投与が可能になります。さらに、伝統的な漢方薬も胆汁うっ滞性肝疾患の治療において重要な役割を果たすことができます。黄疸を軽減し、肝臓を保護し、ウイルスと戦うことができます。

胆汁うっ滞性肝疾患の乳児では、病因治療が非常に重要です。ウイルス感染には抗ウイルス治療が必要です。細菌感染症には抗生物質による治療が必要であり、胆汁中濃度が比較的高い抗生物質を選択する必要があります。

代謝性疾患による胆汁うっ滞は遺伝的な問題であるため、早期診断が特に重視されます。いくつかの病気は食生活の調整によって治療でき、臨床的に緩和することができます。たとえば、チロシン血症の子供は、フェニルアラニンを含みチロシンの含有量が少ない粉ミルクを摂取する必要があります。ガラクトース血症の子供は特別な無乳糖粉乳を摂取し、食事中の乳糖摂取を避ける必要があります。シトリン欠乏症の子供は、乳糖を含まず、高鎖脂肪酸を含む粉ミルクを選ぶ必要があります。食事の調整​​により治療効果は比較的良好です。もちろん、食事療法では治療できない遺伝性代謝疾患もあり、予後は悪くなる可能性があります。肝機能が低下し、最終的には肝不全に陥り、肝臓移植しか選択肢がなくなります。

内分泌疾患が原因の場合は、甲状腺ホルモンやそれに相当するホルモンを補充すると治療効果は非常に良好です。

先天性胆道閉鎖症や先天性胆管嚢胞などの肝胆道系の解剖学的異常によって引き起こされる胆汁うっ滞には、外科的治療が必要です。先天性胆道閉鎖症では早期診断が重要です。誤診や診断の遅れにより、手術の機会を逃してしまう可能性があります。現在、生後 60 日以内に診断し、古典的な肝門空腸吻合術 (葛西手術) を速やかに実施することが推奨されています。この手術を受けた後、良い結果が得られた子供もいます。しかし、診断が遅れた場合、例えば生後 4 か月を過ぎた場合、子供はすでに胆汁性肝硬変を発症し、肝機能が著しく低下している可能性があり、その結果、葛西手術を受ける機会を失うことになります。