頭痛と頭蓋内雑音、硬膜動静脈瘻にご注意！

著者: 江楚漢、首都医科大学北京天壇病院主任医師

査読者: 徐俊、首都医科大学北京天壇病院主任医師

人間の血管は動脈と静脈に分けられます。動脈は体全体の臓器や組織に栄養素と酸素を供給します。組織に血液を供給した後、静脈を通って戻り血液を集め、ループを形成して心臓に排出します。

硬膜動静脈瘻は、硬膜上の動脈と静脈が直接つながってしまう病変で、一般に短絡と呼ばれます。動脈からの血液は、対応する硬膜組織に供給されずに直接静脈に流れ込みます。

現在の研究に基づくと、硬膜動静脈瘻の原因はまだ不明ですが、ほとんどの専門家は後天的な原因であると考えています。

まず、臨床診療において、静脈洞血栓症の患者の多くが同時に硬膜動静脈瘻を患っていること、あるいは硬膜動静脈瘻の患者の中には静脈洞血栓症を患っている患者も多いことが分かりました。したがって、静脈洞血栓症が硬膜動静脈瘻の形成の原因である可能性があると考えています。

第二に、硬膜動静脈瘻の患者の中には脳外傷の既往歴を持つ人もいるため、脳外傷も原因である可能性があります。

第三に、無月経の女性は硬膜動静脈瘻、特に海綿静脈洞領域の硬膜動静脈瘻になりやすいため、エストロゲンレベルの低下と関係している可能性があります。

4番目に、血液の凝固亢進状態なども病気の原因の一部となる可能性があります。研究では、硬膜動静脈瘻は、凝固亢進状態につながる遺伝子変異と関連していることが示唆されています。

さらに、小児の硬膜静脈瘻は、まれな先天性静脈洞の発達異常です。

硬膜動静脈瘻の症状は非常に複雑で多様ですが、これは主に排出静脈や排出場所が異なるためで、それによって症状も異なります。症状の中には非常に軽いものもあれば、非常に重篤なものもあります。

排出静脈によって引き起こされる症状によって異なりますが、たとえば軽症の場合は頭蓋内雑音と頭痛のみとなります。皮質静脈還流が増加すると、視力低下、知的障害、歩行不安定、寝たきりなどの症状が現れ、最終的には生命を脅かす状態になることがあります。症状は非常に広範囲にわたります。

例えば、海綿静脈洞領域では、患者は主に頭蓋内雑音、眼球突出、眼の充血などの症状に苦しみます。例えば、小脳テント領域および前頭蓋底の硬膜動静脈瘻は脳出血を引き起こし、患者は突然頭痛や昏睡に陥り、症状は非常に重篤です。大後頭孔領域の硬膜動静脈瘻は脊髄に排出される可能性があり、患者は最初の症状として下肢運動障害などの脊椎症状を呈します。

一般的に、硬膜動静脈瘻の一般的な症状には、頭痛、頭蓋内雑音などがあります。その中でも、頭蓋内雑音は一種の風のような雑音で、「シューッ」という音であり、患者自身も聞くことができます。

硬膜動静脈瘻の診断は、主に臨床症状と画像検査の 2 つの側面に依存します。

臨床症状としては頭痛、頭蓋内雑音、眼球突出などがあります。これらの症状が現れたら、病院で検査を受ける必要があります。

画像検査には CT スキャンが含まれ、出血があるかどうか、眼の排出静脈に異常があるかどうかがわかります。 MRI では異常な排出静脈も検出されます。また、MRA（磁気共鳴血管造影）やCTA（CT血管造影）などの非侵襲的な画像検査も実施しており、硬膜動静脈瘻の有無を直接確認することができます。

これらの非侵襲的検査で硬膜動静脈瘻が発見または示唆された後も、硬膜動静脈瘻を確認するために侵襲的 DSA、つまり脳血管造影を行う必要があり、これが硬膜動静脈瘻の診断におけるゴールドスタンダードとなります。

血管造影検査では、診断を確定するだけでなく、次の治療計画を立てるための基礎として、血液供給動脈と排出静脈を観察することも必要です。

硬膜動静脈瘻の治療法には、保存的治療、介入治療、手術、ガンマナイフ治療の3つがあります。

適切な治療を行えば、ほとんどの硬膜動静脈瘻は完全に治癒できます。現在では材料の発達により治癒率は非常に高く、解剖学的治癒率は80％を超えています。

解剖学的治癒とは何ですか?病変が完全に治癒し、各種画像検査でも病変が検出できない場合を解剖学的治癒といいます。

解剖学的治療の反対は臨床的治療です。現在、硬膜動静脈瘻の臨床治癒率は90％を超えています。

臨床治癒とは何ですか?臨床的治癒とは、病変がまだ存在し、血管造影検査で瘻孔が明らかになるものの、目の充血や頭蓋内雑音などの臨床症状がないことを意味します。これを臨床治癒といいます。

そのため、硬膜動静脈瘻の治療効果は依然として非常に良好です。