23歳の男性が健康診断中に尿検査で異常が見つかり、尿中に赤血球2+とタンパク質+が検出されたが、不快感は感じていなかった。その後、患者は数回にわたり尿の定期検査を受け直したが、尿中の赤血球は常に陽性であった。診断をさらに明確にするために腎穿刺生検を実施したところ、糸球体メサンギウム領域に大量のIgA沈着と軽度の腎病変が明らかになりました。患者はIgA腎症と診断されました。では、IgA腎症とは何でしょうか? IgAとは何ですか? IgA、つまり免疫グロブリン A は、正常なヒトの血清中で IgG に次いで多く、血清中の免疫グロブリン含有量の 10% ~ 20% を占めます。免疫機能により血清型と分泌型に分けられます。体が感染すると、人体は微生物の抗原に対する IgA 抗体を生成します。大量のIgAおよびIgA免疫複合体が糸球体メサンギウム領域に沈着し、体の免疫機構を活性化して腎臓に損傷を引き起こします。 IgA腎症とは何ですか? IgA 腎症は、1968 年に Berger によって初めて説明されました。これは、メサンギウム増殖とメサンギウム領域における顕著なびまん性 IgA 沈着を特徴とする糸球体疾患のグループです。この病気は世界中でよく見られる原発性糸球体疾患であり、私の国でも原発性糸球体腎炎の一般的なタイプです。その臨床的および病理学的症状は多様であり、臨床結果も異なります。ほとんどの患者は良性血尿を示し、生涯にわたって腎機能が安定しています。患者の 15% ~ 40% は最終的に末期腎疾患に進行する可能性があります。 IgA腎症はなぜ起こるのでしょうか? IgA 腎症の正確な病因はまだ完全には解明されていません。この病気は複数の遺伝子と環境要因の影響を受ける複雑な病気であると一般に考えられています。つまり、遺伝的感受性を持つ人は、環境要因の影響下で、体の免疫機構を誘発して活性化し、それによって腎臓の炎症や損傷を引き起こします。その中で、遺伝的要因はIgA腎症の発症に重要な役割を果たします。疫学調査によると、IgA腎症患者の中には家族内集積現象を示す患者もおり、家族性IgA腎症は全患者の10~15%を占めています。その遺伝形式は、主に不完全浸透常染色体優性遺伝パターンとして現れます。 IgA腎症はどのように診断されますか? 日常生活において、風邪をひいた後に肉眼的血尿が出たり、健康診断で顕微鏡的血尿や無症候性タンパク尿が見つかったりした場合は、早めに病院の腎臓内科を受診してください。この病気の血尿は糸球体性(主に異常な赤血球)であり、タンパク尿は高分子、中分子量または混合タンパク尿であり、血清IgAが上昇することがあります。腎穿刺生検および免疫病理学的検査では、糸球体メサンギウム領域に主にIgAからなる顆粒状の免疫複合体沈殿が見られ、これはIgA腎症の診断に必要な条件であり、診断の「ゴールドスタンダード」でもあります。 |
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